Русси-Леви синдром

Синдром Русси-Леви - наследственная атаксия-арефлексия, тип наследования аутосомно-доминантный. Дебют заболевания обычно в детском возрасте, развивается статическая и динамическая атаксия, умеренная гипотрофия мышц нижних и верхних конечностей, преимущественно в дистальных отделах, угасают глубокие рефлексы, особенно на ногах. Описано легкое снижение поверхностной и глубокой чувствительности по полиневритическому типу, иногда выявляются пирамидные знаки, костные деформации, формируется "полая стопа", кифосколиоз. Течение заболевания медленно прогрессирующее, реже - стационарное.

При патоморфологическом исследовании выявляют умеренную деструкцию миелина, уменьшение количества волокон в периферических нервах и объема спинного мозга, дегенерацию пирамидных и мозжечковых путей. Электромиография позволяет обнаружить снижение скорости проведения возбуждения по нервным стволам. Клинические проявления и патоморфологические данные при синдроме Русси-Леви свидетельствуют о том, что, возможно, эта форма является промежуточной между невральной амиотрофией Шарко-Мари-Туса и болезнью Фридрейха.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Русси-Леви синдром" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Россолимо-Мелькерсона-Розенталя синдром
• Симпаталгии лицевые
• Вся информация по этому вопросу