Симптомы миоклонус-эпилепсии
Клиника. ПМЭ дебютирует преимущественно в детском и подростковом возрасте, хотя возможны случае начала заболевания в юношеском возрасте и у взрослых (поздний тип болезни Лафора, синдром MERRF с поздним началом, болезнь Крейтцфельда-Якоба). Первым клиническим проявлением ПМЭ обычно становится миоклонус - гиперкинез, характеризующийся внезапными и практически молниеносными толчкообразными мышечными сокращениями (миоклонии) в одной мышце, одной или сразу нескольких мышечных группах.
Миоклонус может быть по частоте единичным или повторным, а по локализации - фрагментарным, сегментарным, симметричным и асимметричным, уни- и билатеральным. На начальных этапах болезни миоклонус обычно ограниченный и лучше всего заметен в мышцах-разгибателях бедра, имеет небольшую двигательную амплитуду; подвержен выраженным колебаниям ("плохие" и "хорошие" дни). Появление миоклонуса или его усиление провоцируются движением, попыткой движения, психическими и сенсорными раздражителями. Со временем распространенность и выраженность миоклонуса неуклонно прогрессируют, что характеризуется вовлечением все новых мышечных групп, а также возрастанием двигательной амплитуды гиперкинеза с появлением массивных генерализованных миоклонических подергиваний и толчков. В далеко зашедших случаях миоклонус может исчезать, а ему на смену приходит ригидно-акинетический синдром.
У абсолютного большинства больных с ПМЭ наблюдаются эпилептические припадки, среди которых чаще всего встречаются генерализованные тонико-клонические. Они развиваются в начале заболевания преимущественно на высоте миоклонуса, причем последний часто "затихает" после них на 1-2 дня. Характерным (но не обязательным) признаком являются эмоционально-аффективные расстройства с постепенным переходом в деменцию, а у детей - прогрессирующая задержка психомоторного развития. Возможны и другие неврологические расстройства, однако они встречаются лишь при отдельных этиологических формах ПМЭ.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптомы миоклонус-эпилепсии" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |