Формы детского церебрального паралича (ДЦП)
Классификация основана на клинических проявлениях двигательных расстройств. По К. А. Семеновой выделяют следующие формы: спастическая диплегия (термин ошибочен, т. к. подразумевает нижний парапарез, а в классической неврологии под диплегией подразумевают двойную гемиплегию), гиперкинетическая или дискинети-ческая, гемипаретическая, двусторонняя гемиплегия, атонически-астатическая и атак-тическая. Г Г Шанько рекомендует выделять степени тяжести двигательных расстройств по способности к самостоятельному передвижению:
- I - передвигаются самостоятельно;
- II - с посторонней помощью;
- III - не передвигаются.
В развитии заболевания выделяют три стадии: ранняя стадия (до 4 месяцев), начальная хронически-резидуальная стадия (до 3-4 лет) и поздняя конечная резидуальная стадия.
Спастические формы (параплегии, гимиплегии) обусловлены поражением центрального мотонейрона в пределах головного мозга. Различны причины таких поражений: ишемические перивентрикулярные некрозы, особенно у недоношенных детей, внутриутробные и постнатальные нейроинфекции, тяжелые родовые травмы вещества мозга, его гипоксия с последующей атрофией.
Такие поражения проявляются парезом и спастичностью преимущественно в дистальных отделах конечностей, нарушением координации движений. В острый период из-за диашиза наблюдается выраженное снижение тонуса паретичных конечностей. Спастичность начинает нарастать через несколько недель, а у недоношенных детей - и месяцев.
Детали клинической картины зависят от локализации патологического процесса. В частности, при инфаркте в неонатальном периоде страдают парасагитгальные зоны симметрично, что проявляется преимущественно нижним спастическим парапарезом. При паренхиматозных кровоизлияниях в области внутренней капсулы в результате тяжелой перифокальной гипоксии у доношенных детей возникает глубокий равномерный в руке и ноге, спастический гимипарез (гемипаретическая форма ДЦП). При травматическом субарахноидально-паренхиматозном кровоизлиянии в области сильвиевой щели с последующей локальной атрофией вещества мозга возникает лингво-фацио-брахиальный тип пареза с быстро развивающимися трофическими нарушениями в руке (также гемипаретическая форма ДЦП). Поражение доминантного полушария проявляются нарушениями речи (алалией, дизартрией).
При внутриутробных нейроинфекциях страдает перивентрикулярное вещество мозга. Для этой патологии особенно характерно сочетание спастических парезов с экстрапирамидными симптомами: гиперкинезы,торсионные дистонии, усиливающиеся при эмоциональных реакциях, выражены колебания тонуса в течение суток и при изменении положения тела в пространстве. У этих детей часты сопутствующие нарушения речи (псевдобульбарные расстройства) и слуха (нейросенсорная тугоухость). Нередко внутриутробные нейроинфекции проявляются поражением органа зрения (увеит, катаракта и др.).
В процессе родов нередко возникает поражение центрального мононейрона в пределах спинного мозга или бульбоспинального перехода. Для такой патологии характерно повышение тонуса как в проксимальных, так и в дистальных отделах конечностей, спастичность флексоров и аддукторов больше выражена в нижних кояечностях (папарез Литтля). При тяжелых повреждениях поперечника спинного мозга в острый период (фаза спинального шока) в паретичных конечностях тонус мышц также может быть низким, но через часы и сутки он начинает повышаться. У недоношенных детей период гипотонии длится дольше, до нескольких недель.
Для спинальной локализации поражения центрального мотонейрона характерно уменьшение спастичности при повторных пассивных растяжениях мышц ("исгощаемость" спастичности). Тонус мышц стабилен при любом положении тела и в любое время суток.
При патологии на уровне бульбомедуллярного перехода спастический тетрапарез сочетается с бульбарным парезом. При поражении верхнегрудных сегментов спинного мозга возникает глубокий нижний спастический парапарез (оба варианта часто ошибочно обозначаются диплегической формой ДЦП). Изменения верхнешейных сегментов спинного мозга проявляюгся спастическим гемипарезом, грубее выраженым в ноге (гемипаретическая форма ДЦП), или перекрестным спастическим парезом.
Спастичность обычно сочетается с повышением глубоких рефлексов, спинальными автоматизмами (у детей раннего возраста не угасают рефлексы новорожденных), патологическими синкинезиями, клонусами, тремором, болезненными флексорными спаз-мами. В основе этих явлений лежит расторможенность миотатических рефлексов. Элемент спастичности играет большую роль в формировании у больных детей патологических поз и контрактур.
Гиперкинетические формы ДЦП, проявляющиеся гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса при относительно сохранном интеллекте, часто являются результатом билирубиновой энцефалопатии. Для этой патологии характерного,что гиперкинезы появляются во втором полугодии жизни и несколько нарастают до двух лет. Изменения мышечного тонуса проявляются чаще по типу диффузной эстраиирамидной ригидности, реже имеется снижение тонуса. Нередко у этих детей имеется нейросенсорная тугоухость, настоящее время подчеркивается роль не только самой гипербилирубинемии, а её сочетание с гипогликемией, инфекционным и гипоксическим поражением мозга.
Атактическая форма обусловлена патологическими процессами в мозжечке, такими как кровоизлияния, ишемия, гипоплазии мозжечка вследствие внутриутробных инфекций. Нарушения психики незначимы. Ведущими проявлениями являются снижение мышечного тонуса, статическая локомоторная атаксия. В случае поражения лобных долей (при тяжелой гипоксии и ишемии мозга, нейроинфекциях), страдают лобно-мосто-мозжечковые связи, что проявляется астазией-абазией. Эти дети имеют грубые нарушения высших мозговых функций, эпилептические припадки.
Необходимо отметить, что помимо двигательных расстройств у детей с тяжелой перинатальной патологией нарушаются поступательные механизмы, ответственные за удержание позы. Особенно отчетливо такие расстройства выражены при Поражении головного мозга и стволовых структур. Не происходит процессов интеграции с последующим соподчинением филогенетически более "старых" структур "молодым". Это проявляется в неугасании и растормаживании познотонических рефлексов, таких как лабиринтно-тонический, асимметрично-шейно-тонический, симметрично-шейно-тонический, шейно-тонический и др.
Недостаточно развивается антигравитационная система, позволяющая двигаться в вертикальном положении, что проявляется задержкой физиологического для первых месяцев жизни флексорного гипертонуса, не формируются рефлексы защитной экстензии рук и парашютный рефлексы по Ландау), положительная проба на тракцию, цепная выпрямительная реакция и др.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Формы детского церебрального паралича (ДЦП)" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |