Симптомы, течение болезни Верльгофа
Клиника
Болезнь Верльгофа встречается чаще всего в молодом возрасте и преимущественно у женщин.
Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают или спонтанно, или под влиянием самых незначительных травм. Кожные геморрагии имеют различную величину - от петехий до крупных пятен и даже кровоподтеков, которые располагаются обычно на передней поверхности туловища и конечностей, не распространяясь на волосяные фолликулы. В зависимости от давности кровоизлияния первоначальная багрово-красная окраска его постепенно приобретает различные оттенки - синий, зеленый и желтый, что придает коже характерный вид ("шкура, леопарда").
Довольно частым симптомом заболевания являются кровотечения из слизистых оболочек. Первое место по частоте занимают носовые кровотечения, из десен, а у женщин - мено- и метроррагии. Кровотечения из слизистых оболочек обычно комбинируются с кожными геморрагиями и носят нередко множественный и профузный характер, сопровождаясь развитием постгеморрагической анемии. Однако в начальном периоде заболевания они могут быть единственным признаком его. Возможны также кровоизлияния в слизистые и серозные оболочки, в сетчатку и другие отделы глаза, в головной мозг и т. д.
В патогенезе кровоточивости ведущую роль играет тромбоцитопения, влекущая к нарушению коагуляционных свойств крови и повышению проницаемости сосудистой стенки. Последнее связывается с отсутствием краевого стояния тромбоцитов и дефицитом серотонина, вырабатываемого кровяными пластинками и обладающего мощным вазоконстрикторным действием.
Непостоянным симптомом заболевания является незначительное увеличение селезенки, которая, как правило, прд болезни Верльгофа не, прощупывается. Выраженная спленомегалия скорее противоречит диагнозу болезни Верльгофа. В подавляющем большинстве подобных случаев имеется лишь симптоматическая тромбоцитопения, сопутствующая различным спленопатиям.
Со стороны крови - значительное снижение количества тромбоцитов - часто ниже критических цифр (35000 в 1 мкл), а в отдельных случаях - до единичных экземпляров в препарате. Показатели красной крови и количество лейкоцитов обычно в норме. Лишь в тяжелых случаях, при длительных или профузных кровотечениях, развивается постгеморрагическая анемия.
При исследовании стернального пунктата чаще всего отмечается нормальное или даже повышенное содержание мегакариоцитарных элементов за счет нефункционирующих форм, лишенных способности к отшнуровыванию тромбоцитов.
Следует отметить также ослабление или отсутствие ретракции кровяного сгустка. Если в норме кровь из вены свертывается с отделением сыворотки через 2 ч, то при болезни Верльгофа сгусток остается рыхлым в течение 6 ч и даже суток. Наряду с этим отмечается удлинение времени кровотечения (до 10-20 мин и более) и положительный симптом жгута (Кончаловского - Румпель - Лееде) при неизмененном времени свертывания крови. Однако надо иметь в виду, что геморрагические тесты обычно бывают выражены только на высоте кровотечения, почти исчезая в стадии ремиссии.
Проф. Г.И. Бурчинский
«Симптомы, течение болезни Верльгофа» – статья из раздела Заболевания системы крови
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |