Что такое болезнь Верльгофа
(Тромбоцитопеническая пурпура)
Болезнь Верльгофа является одной из наиболее распространенных форм геморрагического диатеза, которая в литературе описана под различными названиями: тромбоцитопеническая пурпура, эссенциальная тромбоцитопения, симптомокомплекс Верльгофа и т. п.
Этиология заболевания до сих пор не установлена. У одних больных заболевание возникает без видимой причины, у других - прд влиянием определенных этиологических факторов (инфекций, особенно вирусной, интоксикаций, психотравм и различных нейроэндокринных нарушений).
Патогенез болезни Верльгофа связан с функциональными изменениями в мегакариоцитарном аппарате, выражающимися в замедлении созревания мегакариоцитов и нарушении отшнуровки тромбоцитов.
Причиной этих изменений является тормозящее воздействие селезенки на костный мозг (гиперспленизм), удаление ее приводит в большинстве случаев к восстановлению нормального тромбоцитопоэза. Однако теория гиперспленизма имеет теневые стороны:
- во-первых, спленэктомия не всегда гарантирует от рецидива болезни;
- во-вторых, эффект ее не специфичен только для болезни Верльгофа;
- в-третьих, удаление даже здоровой селезенки (в случае ее травмы) также приводит к резкому повышению количества тромбоцитов.
За последнее десятилетие широкое распространение получила аутоиммунная теория патогенеза данного заболевания, согласно которой тромбоцитопения при болезни Верльгофа объясняется накоплением в крови антитромбоцитных аутоантител, действие которых направлено как на разрушение тромбоцитов периферической крови, так и на процессы отшнуровывания кровяных пластинок мегакариоцитами костного мозга. В подтверждение этой теории приводят следующие доказательства: сочетание в ряде случаев тромбоцитопении с гемолитической анемией или васкулитом, иммуноаллергический генез которых не подлежит сомнению; наличие в крови антитромбоцитных антител, что наблюдается, по данным разных авторов, в 10-60% случаев; благоприятный эффект кортикостероидной терапии. Поскольку основным источником образования аутоантител является селезенка, то теория гиперспленизма до некоторой степени сближается с аутоиммунной. Это в свою очередь дает основание расценивать болезнь Верльгофа как аутоагрессивное заболевание. Существует и другая точка зрения, согласно которой к иммунотромбоцитопении причисляются лишь острые формы болезни Верльгофа, в отличие от хронической, которая является неиммунной, поскольку в этом случае антитромбоцитные аутоантитела в большинстве случаев не обнаруживаются.
Проф. Г.И. Бурчинский
«Что такое болезнь Верльгофа» – статья из раздела Заболевания системы крови
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |