Прогноз, лечение врожденной гемолитической анемии (болезни Минковского-Шоффара)

Прогноз благоприятный. При незначительной анемии больные сохраняют трудоспособность в течение многих лет. Однако в некоторых случаях развивается калькулезный холецистит, сопровождающийся частыми приступами печеночной колики. Выпадению камней в желчном пузыре способствует сгущение желчи, богатой пигментами (плейохромия). В более редких случаях заболевание протекает с частыми гемолитическими кризами, что ведет к развитию анемии и снижению трудоспособности больных.

Лечение. Радикальное лечебное мероприятие - спленэктомия. Показания: выраженная анемия, частые гемолитические кризы, появление приступов печеночной колики. В большинстве случаев после удаления селезенки улучшается общее состояние, прекращаются приступы печеночной колики, заживают трофические язвы голени, исчезает желтуха и другие симптомы повышенного гемолиза. Однако микросфероцитоз и снижение осмотической резистентности эритроцитов сохраняются. По-видимому, это связано с тем, что после спленэктомии измененные эритроциты не подвергаются гемолизу.

Из средств симптоматической терапии временной мерой в борьбе с анемией является переливание крови. При этом следует особенно строго следить за резус-совместимостью, поскольку среди указанной категории больных много резус-отрицательных лиц. В крайнем случае надо переливать резус-отрицательную кровь. В целях профилактики образования камней в желчном пузыре рекомендуется лечение желчегонными препаратами и дуоденальными зондированиями с последующим промыванием желчного пузыря. Показано санаторно-курортное лечение (Железноводск, Трускавец и др.).

Проф. Г.И. Бурчинский

«Прогноз, лечение врожденной гемолитической анемии (болезни Минковского-Шоффара)» – статья из раздела Заболевания системы крови

Дополнительная информация:

• Симптомы, признаки, течение врожденной гемолитической анемии (болезни Минковского-Шоффара)
• Приобретенная гемолитическая анемия
• Вся информация по этому вопросу