Главная • Эндокринология • Диагноз гиперпаратиреоза

Диагноз гиперпаратиреоза

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз первичного гиперпаратиреоза устанавливают на основании анамнеза (язва желудка или кишечника), характерных клинических симптомов (мышечная слабость, значительное снижение массы тела, разлитые, чаше ноюшие и тянущие боли в костях, полиурия, полидипсия, "утиная" походка, "запинание носками при ходьбе и т.д.), лабораторных данных (повышение в крови содержания паратгормона, гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение в крови уровня щелочной фосфатазы, гиперхлоремия - содержание в крови хлоридов более 102 ммоль/л с нормальным или сниженным уровнем бикарбонатов, щелочная реакция мочи, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, повышение экскреции с мочой оксипролина и цАМФ), рентгенологических данных (диффузный остеопороз, кисты, с уб пер и остальная резорбция основных и средних фаланг пальцев, нефрокальциноз), а также результатов диагностических проб. Для диагностики первичного гиперпаратиреоза наиболее информативным и достоверным является сочетанное повышение содержания паратгормона и ионизированного кальция в крови и повышенная экскреция цАМФ с мочой.

Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена) дифференцируют от вторичного и третичного гиперпаратиреоза, псевдогиперпаратиреоза, гиперпаратиреоза при множественном эндокринном аденоматозе I и II типа, а также от семейной гипокальциурической гиперкальциемии.

О наличии вторичного гиперпаратиреоза и отсутствии первичного свидетельствуют анамнез (хроническая почечная недостаточность, рахит, длительный прием дифенина, финлепсина и др.), а также стойкое повышение содержания паратгормона в крови при нормальном или несколько сниженном уровне кальция. Дифференциальный диагноз первичного и третичного гиперпаратиреоза затруднителен в связи с одинаковостью как клинической картины, так и данных биохимического и рентгенологического исследования. А. П. Калинин, Д. Н. Нурманбетов, В. С. Лукьянчиков считают, что четвертичный гиперпаратиреоз следует устанавливать тогда, когда к лабораторным и патоморфологическим признакам третичного гиперпаратиреоза присоединяется стойкая гиперкальциемия с клиническими симптомами кальциевой интоксикации и развитием органных и системных проявлений хронической гиперкальциемии (кальциноз сосудов, миокарда, почек и т.д.).

Псевдогиперпаратиреоз, или эктопированный паратгормон-синдром в отличие от первичного гиперпаратиреоза характеризуется продукцией паратгормона или паратгормонподобного вещества некоторыми злокачественными опухолями непаратиреоидной локализации (рак легких, бронхов, пищевода, молочной железы и др.) без костных метастазов. При злокачественных опухолях с костными метастазами отмечают выраженную гиперкальциемию (разрушение метастазами костной ткани) при нормальном или даже пониженном содержании паратгормона в крови и содержании в ней хлоридов менее 102 ммоль/л.

При множественном эндокринном аденоматозе I типа (МЭА I) (синдром Вермера) наряду с гиперплазией или аденоматозом околощитовидных желез и синдромом гиперпаратиреоза (более чем у 95 % больных) отмечают также опухоли гипофиза, аденому или гиперплазию щитовидной железы, опухоли поджелудочной железы (инсулинома, глюкагонома, гастринома, ВИП-ома и др.), аденому коры надпочечников с соответствующей клинической картиной.

Аденома гипофиза может развиваться с клинической картиной акромегалии, синдрома Кушинга, гиперпролактинемии.

При наличии инсулиномы возникают гипогликемия, глюкагономы - сахарный диабет, гастриномы - ульцерогенный синдром язвенного диатеза (синдром Золлингера - Эллисона), ВИПомы (гиперсекреция вазоактивного интестинального пептида - ВИП) - синдром Вериера - Моррисона (панкреатическая холера - водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия).

При синдроме Сиппла (МЭА II) наряду с гиперплазией или аденоматозом околощитовидных желез и синдромом гиперпаратиреоза отмечают медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитому. Медуллярный рак щитовидной железы встречается в возрасте около 20 лет и поражает обычно ее полностью. Феохромоцитома чаще двусторонняя. При множественном эндокринном аденоматозе III типа (МЭА III, слизистая нейрома) отмечают медуллярный рак щитовидной железы, нередко феохромоцитому. Характерным для МЭА III является наличие множественных нейром слизистых оболочек (конъюнктива, полость рта, желудочно-кишечный тракт), наблюдают ганглионейромы. Часто происходят деформации скелета, имеющие сходство с синдромом Марфана. Гиперпаратиреоз наблюдается редко. Синдромы множественного эндокринного аденоматоза (МЭА I, II и III типа) являются наследственно обусловленными и передаются аутосом-но-доминантным путем.

В отличие от первичного гиперпаратиреоза семейная гипокальцийурическая гиперкальциемия часто возникает в первые 20 лет жизни и отличается доброкачественным течением, несмотря на выраженную гиперкальциемию, достигающую 2,99 ммоль/л и более (12 мг%), а также отсутствием других симптомов гиперпаратиреоза (нефрокалькулез, язвы желудочно-кишечного тракта и др.). При этой форме наследственно обусловленного синдрома уменьшение экскреции кальция и магния с мочой происходит несмотря на гиперкальциемию и гипермагнезиемию.

Дифференциальный диагноз первичного гиперпаратиреоза проводят также с болезнью Педжета, миеломной болезнью, фиброзной дисплазией, несовершенным остеогенезом (синдром Вандер-Хуве), почечной остеодистрофией и рядом других заболеваний, сопровождающихся поражением костей. О болезни Педжета свидетельствуют начало заболевания в пожилом возрасте (старше 60 лет), нормальное содержание фосфора в сыворотке крови и моче, высокие показатели активности щелочной фосфатазы (более 20 единиц Боданского), сохраненная концентрационная способность почек, отсутствие системного остеопороза, сочетание кист с гиперостозом и остеосклерозом, отсутствие патологии в костях стоп и кистей.

Диагноз миеломной болезни устанавливают на основании гиперпротеинемии, наличия в пунктате костного мозга, а иногда и в периферической крови миеломных клеток, нормальной активности щелочной фосфатазы, наличия в моче белка Бенс-Джонса, характерных рентгенологических данных (круглые отверстия в костях черепа - "дырявый череп").

В отличие от гиперпаратиреоза фиброзная дисплазия является болезнью детского и юношеского возраста и затихает к периоду полового созревания. Общее состояние больных при фиброзной дисплазии вполне удовлетворительное. Характерные Признаки заболевания: отсутствие биохимических сдвигов, отсутствие системного остеопороза и камней в почках. Диагностику облегчает сочетание фиброзной дисплазии с пигментными пятнами цвета кофе с молоком на коже и ранним половым и физическим развитием (синдром Олбрайта).

Несовершенный остеогенез (синдром Вандер-Хуве) обычно диагностируется в детском возрасте. Сохраняется хорошее общее состояние больных. Характерны серовато-голубые склеры, нередко в сочетании с прогрессирующей тугоухостью, уродствами или дефектами развития (синдактилия, полидактилия, конская стопа), быстрое заживление переломов с образованием избыточной костной мозоли, нормальные показатели фосфорно-кальциевого обмена, нормальная экскреция 17-КС и 17-ОКС. В отличие от гиперпаратиреоза почечная остеодистрофия развивается в детстве на почве пиелонефрита, хронического гломерулонефрита, поликистоза почек или их гипоплазии. При почечной остеодистрофии наблюдаются физическое и половое недоразвитие, снижение или нормальное содержание кальция в сыворотке крови, аминоацидурия, более высокое содержание кальция в венозной крови, чем в артериальной.

О кишечной остеодистрофии (недостаточность всасывания кальция) свидетельствуют анамнез (колит, гастроэнтероколит, спру, хронический панкреатит, закупорка желчных путей), отсутствие камней в почках, нормальное или пониженное содержание кальция в сыворотке крови и моче, а также более высокое содержание кальция в венозной крови, чем в артериальной.

Проводят дифференциальную диагностику гиперпаратиреоза и мочекаменной болезни, не осложненной почечной недостаточностью. Диагноз почечнокаменной болезни позволяют поставить отсутствие полидипсии и полиурии, нормальные биохимические показатели крови, отсутствие функциональных почечных расстройств, постоянная кислая реакция мочи и т.д. В ряде случаев первичный гиперпаратиреоз приходится отличать от гормональной спондилопатии, саркоидоза, щелочно-молочного синдрома Бюрне, а также гиперпаратиреоза, вызванного непаратиреоидной опухолью с метастазами в скелет или без них.

Гормональная спондилопатия развивается в основном у женщин в постклимактерическом периоде. При этом заболевании отсутствуют полидипсия и полиурия. Остеопороз обычно неге-нерализованный, чаще всего локализуется в позвоночнике (поясничный или грудной отдел, реже шейный отдел). Содержание фосфора в сыворотке крови у таких больных нормальное, активность щелочной фосфатазы, как правило, не повышена. Патологических изменений в почках нет.

При саркоидозе в отличие от гиперпаратиреоза обычно поражаются лимфатические узлы. Кожа у больных саркоидозом имеет синюшный оттенок. В подкожной клетчатке образуются узелки, затвердения и утолщения. После нагрузки кортизоном происходит резкое снижение содержания кальция в сыворотке крови. Диагноз щелочномол очного синдрома Бюрне устанавливают на основании анамнестических данных (прием большого количества щелочей и молока при лечении длительно существующей язвенной болезни), нормальной активности щелочной фосфатазы, быстрой нормализации содержания кальция в крови после отмены щелочей и молока, отсутствия костной патологии, наличия генерализованного зуда.

При гиперпаратиреозе вследствие опухоли внепаратиреоидной локализации обнаруживается первичная опухоль (рак бронхов, легкого, яичников, щитовидной железы и т.д.). Камней в почках нет. Содержание кальция в венозной крови более высокое, чем в артериальной. Метастазы в скелет, если они есть, в основном располагаются в позвоночнике и плоских костях. Деструктивный процесс отмечается лишь в очагах поражения. Структура интактных участков не нарушена.

Диагноз гиперпаратиреоза и др. материалы.

См. также статьи: