Симптомы и признаки тетрады Фалло, диагностика, лечение порока сердца

Симптоматика "синей" формы порока типична. Новорожденный развит нормально, так как внутриутробно этот дефект не страшен. Первым признаком является синюшность и диспноэ во время крика ребенка, постепенно усиливающийся цианоз при сосании. Ребенок не прибавляет в массе, отмечается плохой аппетит, отставание в физическом развитии. В тяжелых случаях ребенок не может ни стоять, ни сидеть. Основной жалобой является одышка, резко усиливающаяся при физической нагрузке.

Объективно обращает на себя внимание цианоз, особенно нижней трети верхних и нижних конечностей, степень которого бывает различной - от умеренной до резкой. Кожа всего тела с синеватым оттенком, выражена подкожная венозная сосудистая сеть. Видимые слизистые - синие. Отмечается утолщение ногтевых фаланг - "барабанные палочки", ногти нередко приобретают форму "часовых стекол". Суставы отечны, плоскостопие. Дыхание учащено. Несколько раз в сутки наблюдаются приступы усиления цианоза и одышки. Ребенок, садится на корточки, охватывая колени руками, наклоняя туловище вперед, или ложится в постель с прижатыми к животу бедрами (поза характерна для данного порока и редко встречается при других синих пороках сердца).

В последующем могут появиться настоящие приступы тетрады Фалло, при которых появляется резкая одышка, вплоть до удушья. Больной становится темно-синим, появляется психическое возбуждение, конечности холодеют, температура падает, тахикардия. В тяжелых случаях наблюдается потеря сознания, отсутствие реакции зрачков на свет, появляется атония мышц. Иногда возможен смертельный исход. Чаще же через несколько минут состояние постепенно улучшается, и ребенок приходит в себя. (Подобный приступ вызывается спазмом суженной инфундибулярной части правого желудочка. Вся кровь из правого желудочка попадает в аорту).

Со стороны сердца - расширение границ сердечной тупости за счет увеличения правого желудочка и правого предсердия, причем правый желудочек увеличивается не только вправо, но и влево, оттесняя левый желудочек кзади. Одним из наиболее характерных звуковых симптомов тетрады Фалло является систолический шум во II-III межреберье у левого края грудины. При дианетической форме порока шум, в основном, обусловлен стенозом легочной артерии. Чаще при "синей" форме порока характерно преобладание пика систолического шума в первой половине или середине систолы, отсутствие нормального или увеличенного легочного компонента II тона, почти в половине случаев - полное его отсутствие, что приводит к исчезновению расщепления II тона. В этой группе никогда не отмечается мезодиастолический шум.

При рентгеноскопии определяется тень сердца с характерной конфигурацией "деревянного башмачка". Левый контур образует большую вогнутую дугу - от крупных сосудов до высоконаходящеися верхушки сердца. На этом контуре отсутствует выпуклость, соответствующая легочной артерии, и верхушка сердца смещена влево и кверху - сдвигается правым желудочком. Правое предсердие обычно расширено, что лучше всего определяется в первом косом положении. Аорта из-за декстропозиции часто смещает вправо верхнюю полую вену, в связи с чем на переднезадней рентгенограмме средняя тень становится шире. Вследствие сужения легочной артерии ворота легких еле заметны, а поля чрезвычайно светлые. На ЭКГ - отклонения электрической оси сердца вправо и легочные зубцы Р.

Печень увеличена. При исследовании крови - эритроцитоз, иногда чрезвычайно резкий, с гипергемоглобинемией. В моче иногда появляется белок вследствие гипоксии почек.

У таких больных характерна картина глазного дна (цианотическая сетчатка) - гиперемия соска зрительного нерва, очень широкие и извитые вены, артерии сужены и по цвету едва отличаются от вен.

Важнейшие диагностические данные дают катетеризация сердца и ангиокардиография. При катетеризации выявляется характерный для стеноза легочной артерии градиент систолического давления крови между правым желудочком и легочной артерией. Давление крови в правом желудочке равно давлению в аорте, и это соотношение не изменяется при физической нагрузке. Давление в легочной артерии обычно понижено (10-15 мм рт. ст.). Иногда зонд проходит из правого желудочка в аорту. Насыщение крови кислородом в правом предсердии, желудочке и легочной артерии одинаково. В аорте насыщение крови кислородом понижено.

При ангиокардиографии контрастное вещество заполняет одновременно легочную артерию и аорту. По степени заполнения каждого из этих отделов можно судить о тяжести порока. Это исследование дает полное представление об анатомических особенностях стеноза легочной артерии и степени декстропозиции аорты.

Клиника "белой" формы тетрады Фалло отличается от "синей" и определяется сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. Одышка менее выражена. Нет цианоза, содержание эритроцитов и гемоглобина не повышено. При аускультации определяется грубый систолический шум во II и IV межреберьях слева у грудины, причем при данной форме тетрады с артерио-венозным сбросом через дефект в межжелудочковой перегородке, очевидно, отмечается суммация систолического шума, обусловленного стенозом отверстия легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки.

Пик систолического шума чаще обнаруживается в середине или во второй половине систолы. Легочный компонент II тона редко отсутствует и может быть нормальным или даже усиленным. Изредка при этой форме у больных встречается мезодиастолический шум при достаточно большом артерио-венозном сбросе с хорошим кровотоком в малом кругу кровообращения.

На ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка. В отдельных случаях при явном сбросе слева направо помимо приведенных изменений выявляются признаки перегрузки левого желудочка.

Рентгенологически - сосудистый рисунок легких нормален или даже несколько усилен. Увеличены правый и левый желудочки, а также дуга легочной артерии.

Точная диагностика "белой" формы тетрады Фалло в большинстве случаев возможна только с помощью зондирования сердца. Давление крови в правом желудочке повышено и равно давлению в левом желудочке и аорте. Это соотношение не меняется при нагрузке. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией несколько ниже, чем при "синей" форме порока, так как давление в легочной артерии остается нормальным или чуть повышенным (30-35 мм рт. ст.). Насыщение крови кислородом в аорте не понижено. Однако при физической нагрузке может измениться направление сброса крови, и венозная кровь начнет поступать в аорту.

При ангиокардиографии отмечается одновременное заполнение аорты и легочной артерии.

Лечение оперативное. Сущность операции заключается в наложении обходных анастомозов между подключичной артерией и левой ветвью легочной артерии. Идеальная операция - перекрестная пересадка аорты и легочной артерии.

Проф. Г.И. Бурчинский

"Симптомы и признаки тетрады Фалло, диагностика, лечение порока сердца" - статья из раздела Кардиология

Читайте также в этом разделе:

• Тетрада Фалло (врожденный порок сердца)
• Открытый артериальный (боталлов) проток сердца, симптомы и признаки
• Вся информация по этому вопросу