Симптомы системной склеродермии, нарушения в органах, формы, течение системной склеродермии

Клиника системной склеродермии проявляется прежде всего изменениями кожи, которые часто вместе с синдромом Рейно предшествуют развитию (или проявлениям) висцеральных изменений.

Заболевание чаще развивается постепенно, исподволь, оставаясь не замеченным больным. Вначале во многих случаях возникает синдром Рейно, когда в связи с охлаждением, реже другими раздражающими обстоятельствами, внезапно холодеют и немеют дистальные отделы пальцев, чаще кистей. Онемевшие участки бледны, холодны, иногда цианотичны, и на кончиках пальцев со временем при частых и тяжелых приступах возникают трофические нарушения.

Иногда изменениям кожи предшествуют и некоторые общие ощущения: повышенная зябкость, медленно прогрессирующая общая слабость, артралгии, реже субфебрильная температура. Иногда первыми признаками могут явиться висцеральные поражения, в частности легких или сердца.

Изменения кожи развиваются постепенно. Вначале преобладает своеобразный отек, обычно не оставляющий следов при надавливании. Вскоре складчатость кожи исчезает, она становится блестящей, напряженной. Постепенно исчезает подкожножировой слой, и уплотненная кожа, как панцырем, стягивает тело больного. Лицо становится малоподвижным, маскообразным. Пальцы рук деформируются, движение ими затруднено из-за резкого натяжения кожи, невозможно согнуть их в кулак.

Подобные изменения вместе с, атрофией и склерозом мышц характерны и для кожных покровов грудной клетки, живота, бедер.

Во многих случаях изменения со стороны кожи могут быть ограниченными, иногда локализуясь на небольших участках кожи груди, живота, бедер.

Часто изменены ногти (исчерченность, ломкость). Волосы становятся ломкими, часто редеют и выпадают. В связи с развивающейся сухостью слизистых оболочек возникают конъюнктивит, кератит, трофический ринит, фарингит и др.

Мышцы вследствие интерстициального миозита атрофируются, сила их резко снижается. Иногда в них отмечают участки уплотнения, а при поражении сухожилий и влагалищ возможно развитие тяжелых мышечно-сухожильных контрактур с последующим анкилозированием суставов.

Суставы поражаются часто. Наряду с полиартралгией нередко наблюдаются клинические и морфологические изменения суставов, напоминающие таковые при ревматоидном артрите. Рентгенологически в таких случаях выявляется деформирующий артрит с остеопорозом, сужением суставной щели, узурацией суставных поверхностей, подвывихами. Но анкилозы и большие разрушения костей при склеродермии не наблюдаются. Иногда развивается остеолиз дистальных фаланг пальцев рук, обусловливающий укорочение и деформацию пальцев. Иногда наблюдается кальциноз, т. е. отложение солей кальция в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярной ткани (синдром Тибьерже - Вейссенбаха).

Поражение сердечно-сосудистой системы, в частности развитие "склеродермического сердца",- частое явление при этом заболевании. В тяжелых случаях это резко выраженный кардиосклероз, при котором сердце равномерно увеличивается, сокращения его ослабевают, что хорошо выявляется рентгенокимографически. Тоны сердца становятся приглушенными, иногда возникают аритмии и блокады. В результате глубоких изменений миокарда нередко может развиться стойкая и трудно поддающаяся лечению гликозидами недостаточность кровообращения.

Значительно реже при системной склеродермии наблюдается сухой перикардит и продуктивный, эндокардит, иногда с развитием "склеродермического" митрального клапанного порока.

Вовлечение системы дыхания проявляется чаще пневмосклерозом с развитием кист и бронхоэктазов. По этой причине, а также в результате ограниченной подвижности грудной клетки из-за кожно-мышечных изменений жизненная емкость легких значительно снижается, что может привести к одышке, особенно при физической нагрузке.

Рентгенологически выявляемые изменения в легких при склеродермии часто предшествуют клиническим проявлениям (Е.М. Тареев). В ряде случаев развивается сухой плеврит, спонтанный пневмоторакс в результате разрыва измененной висцеральной плевральной оболочки. В отдельных случаях развивается своеобразный синдром Хаммана-Рича - диффузный пневмосклероз с эмфиземой и слипчивым плевритом.

Для выраженной системной склеродермии характерно поражение пищеварительной системы. Прежде всего, в результате атрофических изменений слизистой пищевода и склеротических поражений его мышечной оболочки нарушается глотание, возникает дисфагия. Рентгенологически определяется расширение пищевода, замедление пассажа, забрасывание содержимого желудка. Реже выявляются изменения других органов пищеварительной системы. Секреция желудка и экзокринная функция поджелудочной железы часто резко снижены. Рентгенологически иногда выявляются утолщение и ригидность складок слизистой оболочки, гипотония желудка.

Снижение перистальтики кишок ведет к различным нарушениям: запору, поносу, иногда даже к паралитической непроходимости.

Печень часто увеличена, уплотнена, малочувствительна, функции ее нарушены. Патоморфологически часто наблюдается жировая дистрофия, перипортальный склероз.

Изменения почек. Развивается интерстициальный и очаговый гломерулонефрит, который в более тяжелых случаях приобретает диффузный характер, сопровождаясь гипертонией и нарастающей недостаточностью почек. В редких случаях развивается "склеродермическая почка", проявляющаяся бурным развитием острой недостаточности почек.

Поражения нервной системы чаще проявляются в виде нарушения кожной чувствительности, болезненности по ходу нервных стволов, явлениями полиневрита. Больные часто раздражительны, сок нарушается.

Со стороны крови иногда наблюдаются умеренная гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз или лейкопения, наклонность к эозинофилии, СОЭ увеличена. В костномозговом пунктате часто выявляется увеличение плазматических и ретикулярных клеток. Характерны гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, увеличение содержания фибриногена, часто обнаружение С-реактивного протеина и положительная дифениламиновая реакция, которые, до некоторой степени, могут служить критерием активности процесса.

По течению различают две формы системной склеродермии: подострую и хроническую. Первая в течение 1-2 лет заканчивается смертельным исходом, вторая длится годами и десятилетиями и характеризуется относительной доброкачественностью течения.

Проф. Г.И. Бурчинский

«Симптомы системной склеродермии, нарушения в органах, формы, течение системной склеродермии» – статья из раздела Системные заболевания соединительной ткани

Дополнительная информация:

• Поражение органов при системной склеродермии
• Диагностика, диагноз системной склеродермии
• Вся информация по этому вопросу