Признаки, симптомы узелкового периартериита, поражение внутренних органов
Клиника складывается из общих симптомов и нарушения преимущественно пораженных органов.
Общими симптомами являются нарастающая слабость, прогрессирующее исхудание, вплоть до истощения, лихорадка, потливость, болевые ощущения в разных областях, в том числе в суставах и мышцах, снижение аппетита и изменения со стороны крови.
Слабость - весьма характерный симптом узелкового периартериита и на первых порах она может привести к ошибочным предположениям. В дальнейшем, а иногда и с самого начала, больных начинает беспокоить, а затем и заставляет тяжело страдать боль в конечностях: в мышцах, суставах, в особенности по ходу нервно-сосудистых пучков. Часто возникает боль в животе, приобретая иногда резкий характер (абдоминальный синдром).
Вслед за этими жалобами, изредка опережая их, отмечается повышение температуры тела, порой достигающей весьма высоких цифр. Лихорадка является одним из наиболее постоянных признаков; в одних случаях она имеет характер стойкой субфебрильной, в других - ремиттирующей и даже постоянной. Часто имеет место выраженная потливость. Отмечается также отчетливая бледность, а иногда и мраморность кожи, нерезкое увеличение периферических лимфатических узлов. Характерным, но далеко не частым симптомом является наличие кожных и подкожных мягкой консистенции узелков величиной 1-5 мм, располагающихся по ходу сосудов на конечностях, брюшной стенке, в отдельных случаях по ходу височной артерии. Эти узелки в большинстве случаев удается прощупать в течение нескольких дней, а затем они обычно исчезают. Реже на коже можно обнаружить менее характерные для узелкового периартериита эритемы, геморрагические высыпания, изъязвления, связанные с тромбангиитом.
Довольно часты признаки полиартрита, сопровождающегося сильной болью в суставах; во многих случаях объективных изменений в суставах может и не быть.
Мышцы часто атрофичны, дряблы, крайне болезненны при пальпации.
Поражения сердечно-сосудистой системы принадлежат к числу наиболее постоянных проявлений узелкового периартериита. Прежде всего поражаются коронарные сосуды, поэтому больных часто беспокоит боль в области сердца, иногда стенокардического характера, сопровождающаяся повышением температуры, а иногда и лейкоцитозом. В тяжелых случаях возможен инфаркт миокарда.
В результате коронарита развивается очаговый или диффузный кардиосклероз, проявляющийся хронической сердечной недостаточностью, аритмиями.
Недостаточность кровообращения при узелковом периартериите плохо поддается лечению, нередко являясь резистентной по отношению к сердечным гликозидам. В редких случаях развивается перикардит и эндокардит, который, как правило, не приводит к формированию клапанных пороков. Весьма часто при узелковом периартериите развивается гипертензия. Последняя часто связана с изменениями в почках, вызванными узелковым периартериитом, или в диэнцефальной области. Тромбоангиит при узелковом периартериите в отдельных случаях может привести к своеобразному синдрому отсутствия пульса, или болезни Такаяси (вследствие тромбирования подключичной артерии исчезает пульс на соответствующей лучевой артерии).
Вовлечение в процесс дыхательной системы встречается, особенно в последнее время, весьма часто.
Различают два вида поражения легких при узелковом периартериите: специфическое, обусловленное поражением сосудов легких, и неспецифическое - пневмония и пневмосклеррз. Однако точная прижизненная дифференциация специфических и неспецифических изменений в легких в большинстве случаев невозможна. Все же следует иметь в виду частую наклонность при специфическом поражении легких к кровохарканью, реже к легочным кровотечениям. Впрочем, специфические изменения часто клинически проявляются в виде затяжной мигрирующей и рецидивирующей очаговой пневмонии, большей частью локализующихся в прикорневых зонах и в нижних долях легких (И.М. Ганджа). Следует указать на возможность инфаркта легких, возникающего в связи с поражением легочной артерии, а также быстро развивающейся деструкции легочной ткани с образованием каверн.
При узелковом периартериите возможно развитие астматических состояний, вплоть до типичной бронхиальной астмы (С.И. Каменецкий, В.Е. Любомудров, А.Я. Губергриц). Как первичные, так и вторичные поражения легких могут приводить к развитию диффузного пневмосклероза с присущими ему проявлениями.
Поражение сосудов легочной артерии может привести к первичной легочной гипертензии (синдром Аэрза), протекающей с тяжелой легочно-сердечной недостаточностью. Поражения плевры проявляются сухим плевритом, реже экссудативным, причем экссудат может иметь геморрагический характер, в отдельных случаях с большим содержанием зозинофилов.
Поражение почек - одно, из самых частых поражений (примерно до 90%) висцеральных органов, во многих случаях определяющее судьбу больного. Развивается очаговый, а в большинстве случаев тяжелые формы диффузного гломерулонефрита и, как следствие, злокачественный нефросклероз.
При узелковом периартериите гломерулонефрит часто имеет атипичное течение, проявляющееся стойкой лихорадкой, не свойственной обычному гломерулонефриту, а главное - быстрым течением, которое на протяжении нескольких месяцев или года приводит к тяжелой недостаточности почек. В связи с этим Е.М. Тареев с сотрудниками выделили как специальные формы остроренальный (нефрогенный) узелковый периартериит и ренальный (уремический) узелковый васкулит, отличающийся особой злокачественностью течения.
Мочевые симптомы гломерулонефрита при узелковом периартериите следующие: гематурия, которая иногда может достигнуть степени массивного почечного кровотечения, цилиндрурия, пиурия и, наконец, чаще умеренно выраженная протеинурия, которая нередко может отсутствовать.
При узелковом периартериите возможно также развитие инфарктов почки с типичной интенсивной болью в поясничной области и массивной гематурией. В отдельных случаях наблюдаются кровотечения из почек в результате разрыва аневризмы почечной артерии, что может явиться причиной гибели больного.
Иногда одновременно с поражением почек поражаются и мочевые пути.
Абдоминальный синдром в связи с остротой и грозностью проявления занимает особое место в клинике узелкового периартериита. Характерна сильная разлитая боль, являющаяся чаще результатом васкулита брыжеечных или других сосудов брюшной полости. Реже причиной его является разрыв аневризм сосудов или тромбангиита и следующие за ним инфаркты органов брюшной полости, в частности тонкой кишки. Во всех этих случаях наряду с абдоминальной болью налицо перитонеальные признаки - напряжение брюшной стенки, резкая ее болезненность при пальпации.
Наряду с этим причиной абдоминального синдрома могут явиться кровотечения и язвенные процессы с последующей перфорацией, преимущественно в толстой кишке, что, но мнению Е.М. Тареева, С. М. Виноградовой и др., сближает узелковый периартериит с неспецифическим язвенным колитом.
В более легких случаях абдоминальный синдром может протекать значительно благоприятнее в виде своеобразных кризов, связанных с ангиитом мезентериальных сосудов, и заканчиваться благополучно, без хирургического вмешательства.
Характерны также диспепсические явления - потеря аппетита, тошнота, метеоризм, запор или понос, боль. Живот при пальпации мягкий, иногда с местной резистентностью.
Относительно часто при узелковом периартериите поражается поджелудочная железа, что проявляется обычно нарушением ее экзокринной, иногда и эндокринной функции, реже развивается острый панкреатит.
Поражение печени является частым морфологическим изменением, устанавливаемым на секции. Однако клиническая симптоматика довольно скудна: увеличение печени, болезненность при пальпации, часто уплотнение нижнего края. Реже возникает сильная боль в правой подхрящевой области типа печеночной колики и исключительно редко развивается желтуха. Лабораторные и функциональные исследования свидетельствуют о нарушении функций печени.
Возможно увеличение селезенки.
Характерно поражение нервной системы, в первую очередь периферической (мононеврит различной локализации, а еще чаще полиневрит и полирадикулоневрит, сопровождающиеся атрофией мышц конечностей). Очень часты нарушения чувствительности по типу "чулок" и "перчаток", значительная боль, давшая повод французским клиницистам называть это заболевание "болевой болезнью".
Со стороны центральной нервной системы отмечают вазоцеребральные нарушения, иногда приводящие к парезам и параличам, поражения диэнцефальной области, связанной с поражением сосудов, что может явиться одной из причин гипертонии. Нередко развивается геморрагический менингоэнцефалит, наблюдаются эпилептиформные судорожные припадки, прогрессирующий церебральный склероз, приводящий к деменции, и пр.
Поражение органов чувств весьма часто. В тяжелых случаях наблюдаются геморрагии, специфические изменения сосудов сетчатки, может развиваться отек соска зрительного нерва, его неврит и атрофия. Слух в ряде случаев понижен в результате поражения слухового нерва. Со стороны крови наблюдаются значительные изменения - периодический нейтрофильный лейкоцитоз с левосторонним ядерным сдвигом. Обычно число лейкоцитов колеблется в пределах 9000-13000 в 1 мкл, хотя описаны случаи гиперлейкоцитоза (30000-100000 в 1 мкл). В ряде случаев наблюдается эозинофилия. Иногда эозинофилия устанавливается при исследовании плевральной жидкости. Характерно увеличение СОЭ, которая лишь в единичных случаях остается нормальной. Тенденция СОЭ к снижению в большинстве случаев свидетельствует о перспективе ремиссии, равно как нарастание говорит о дальнейшем развертывании течения.
Значительно реже наблюдается анемия, которая в большинстве случаев только в финальных стадиях заболевания достигает большой степени. Тромбоцитопения бывает редко, часто обнаруживается усиление лейкопоэза с небольшой задержкой созревания.
Проф. Г.И. Бурчинский
«Признаки, симптомы узелкового периартериита, поражение внутренних органов» – статья из раздела Системные заболевания соединительной ткани
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |