Конечностно-поясная миодистрофия Эрба

Конечностно-поясная миодистрофия Эрба (ювенильная миопатия Эрба) встречается с частотой 1,5 : 100 000 населения, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Начало заболевания с 14-16 лет, иногда первые симптомы появляются раньше (до 10 лет) или после 30 лет (поздний вариант). Развивается слабость и атрофия мышц тазового пояса и бедер, походка приобретает черты утиной, затрудняется вставание из положения лежа, выражен лордоз поясничной области с выпячиванием живота вперед. Характерны умеренные псевдогипертрофии, сухожильные ретракции и контрактуры. Могут развиваться концевые атрофии мышц. Интеллект не страдает. Сердечная мышца не поражена. Повышается уровень ферментов в сыворотке крови. ЭМГ - снижение амплитуды биопотенциалов с сохраненной частотой.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Конечностно-поясная миодистрофия Эрба" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Миодистрофия Хенсона-Мюллера-Демайера
• Лице-лопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи-Дежерина
• Вся информация по этому вопросу