Мышечная дистрофия Беккера-Кинера

Мышечная дистрофия Беккера-Кинера (описана в 1955 г. P. Becker, F. Kie-ner) - доброкачественный вариант течения болезни. Слабость развивается преимущественно в проксимальных мышцах тазового пояса, в меньшей степени слабеют мышцы плечевого пояса. Заболевание проявляется в возрасте 20-30 лет. Наблюдается прогрессирующий поясничный лордоз, появляется утиная походка, затруднение при подъеме с пола ("приемы миопата"), беге, а в поздних стадиях и при ходьбе. Биопсия мышц - некроз отдельных волокон, перерождение мышечных волокон. В крови повышена активность креатинфосфокиназы, альдолазы, лактатдегидрогеназы. ЭМГ - признаки миопатии. На ЭКГ - признаки поражения миокарда и нарушения проводимости. Популяционная частота - 1 : 30 000 мальчиков.

Прогноз - болезнь медленно прогрессирует.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Мышечная дистрофия Беккера-Кинера" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна
• Миодистрофия Дрейфуса-Хогана
• Вся информация по этому вопросу