Гиперпаратиреоз первичный

Гиперпаратиреоз первичный (ГПТ) (болезнь Реклингхаузена, генерализованная фибро-кистозная остеодистрофия) обусловлена гиперпродукцией паратиреоидного гормона вследствие единичной (или множественных) аденом или гиперплазии околощитовидных желез. Гиперпродукция паратгормона приводит к переходу кальция и фосфора из костей в кровь. Это приводит к остеопорозу, размягчению костей, повышению кальция в крови и моче, уменьшению фосфора в крови, снижению нервно-мышечной возбудимости и гипотонии мышц.

Вторичный гиперпаратиреоз возникает при хронических заболеваниях почек, желудочно-кишечного тракта, что приводит к длительной гипокальциемии и компенсаторной гиперплазии паращитовидных желез.

При первичном гипопаратиреозе миопатии развиваются у 15-80% больных. Помимо жалоб, связанных с основным заболеванием (жажда, полиурия, похудание, боли в костях, стопах, частые спонтанные переломы, повышенная утомляемость) больные указывают, что им трудно подниматься по лестнице, с корточек, с кровати, стула, входить в городской транспорт. Иногда слабость бывает настолько выражена, что больные не могут стоять и сидеть. Некоторые больные испытывают затруднения при работе с поднятыми руками.

При осмотре наиболее часто выявляются атрофии и слабость мышц проксимальных отделов ног и тазового пояса (подвздошно-поясничная, средняя ягодичная и задняя группа мышц бедер). У части больных одновременно вовлекаются мышцы рук (дельтовидная, двуглавая плеча). Дистальные мышцы поражаются только при тяжелом первичном ГПТ. Отмечается легкая утомляемость и боли в мышцах при напряжении. Мышечный тонус понижается, глубокие рефлексы повышаются. Редко наблюдаются фасцикуляции в языке без признаков его атрофии, гиперэкстензия пальцев и кистей, раскачивающаяся походка (слабость средних ягодичных мышц).

Помимо мышечных осложнений при первичном ГПТ могут появляться признаки дисфункции нервной системы. У ряда больных снижается память, появляется плаксивость, депрессия, замедляются психические процессы. Редко у больных первичным ГПТ выявляются акинетико-ригидный или церебеллярный синдромы, двусторонние пирамидные знаки, бульбарный синдром. Часто встречается снижение поверхностной чувствительности в дистальных отделах конечностей.

Причиной мышечных нарушений при ГПТ является дефицит витамина D, нарушение обмена кальция и непосредственное действие паратгормона на мышцу. На ЭМГ выявляется смешанный, неврогенный и миогенный, тип нарушений. В мышечных биоптатах - неспецифические миопатические изменения.

Диагноз

Диагноз подтверждается гиперкальциемией, гипофосфатемией, повышением КФК, ЛДГ в крови, щелочной фосфатазфы, снижением уровня 17-КС и 17-ОКС в моче, рентгенографией костей (остеопороз), ЭМГ. На рентгенограммах длинных трубчатых костей и черепа имеется диффузный остеопороз, истончение коркового слоя и образование кист. Кисты чаще обнаруживаются внутри эпифизов длинных трубчатых костей.

Дифференциальный диагноз проводится с тиреотоксической миопатией, полимиозитом, гипотиреоидной миопатией, БАС.

Лечение

Лечение - хирургическое. До операции - консервативное лечение - снижение уровня кальция в крови. Для фиксации кальция в костях назначают каль-цитрин.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Гиперпаратиреоз первичный" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Диагноз и лечение гипопаратиреоза
• Синдром Иценко-Кушинга и стероидная миопатия
• Вся информация по этому вопросу