Гипотиреоидные миопатии

Гипотиреоидные миопатии наблюдаются у 30-40% больных гипотиреозом. Выделяют 3 основных вида миопатий: атрофический, гипертрофический и псевдомиотонический.

Гипотиреоидная атрофическая миопатия

Больные жалуются на затруднение при подъеме по лестнице, вставании с корточек, входе в городской транспорт. Некоторые из больных отмечают боли в мышцах, мышечные судороги в икрах (крампи) в покое и при физической нагрузке, которые усиливаются на холоде.

Клиника. Признаки микседемы слабо выражены. Выявляется слабость мышц тазового пояса и бедер (подвздошно-поясничная, ягодичная и приводящие бедер) и в меньшей степени - мышц плечевого пояса и рук. Обычно обнаруживается легкая и умеренная слабость мышц, параличей, как правило, не бывает. Часто выявляется слабость сгибателей шеи. Мимические мышцы (лобная и круговая глаза) редко вовлекаются и обычно в легкой степени. Мышечные атрофии обычно отсутствуют или слабо выражены. Чаще наблюдается легкое похудание мышц шеи, туловища и конечностей. Мышечные гипертрофии, если они присутствуют, имеются в икроножных мышцах и четырехглавых бедер. Псевдомиотонии, замедление сокращения и расслабления мышц и связанных с этим замедления произвольных движений обычно не наблюдается. Глубокие рефлексы сохранены. Фасцику-ляций нет. Обнаруживаются также признаки гипотиреоза: периорбитальная отечность, отеки век, пастозность тыльной поверхности кистей и голеней, сухая, шелушащаяся кожа на локтях, коленях и голенях, сонливость, периодическая осиплость голоса. При ЭМГ и биопсии мышцы выявляются неспецифические миопатические изменения. Уровень креатинфосфокиназы в норме.

Дифференциальный диагноз проводится с полимиозитом, ревматической по-лимиалгией.

Синдром Кохера-Дебре-Семелена

Синдром Кохера-Дебре-Семелена развивается у гипотиреоидных детей с задержкой физического и умственного развития. Отмечается увеличение размера мышц ("гипертрофия") плечевого и тазового пояса, конечностей с постепенным снижением мышечной силы, замедленность движений. Мышцы имеют твердую консистенцию и болезненные на ощупь. Генерализованная мышечная "гипертрофия", слабость в сочетании с кретинизмом - характерный признак описанного синдрома.

Псевдомиотоническая миопатия (синдром Гоффмана)

Больные жалуются на болезненные мышечные спазмы, распространенные миалгии, генерализованное увеличение размера мышц и замедленность движений.

Клиника. Имеются отчетливые признаки микседемы. Лицо заплывшее с очень бедной мимикой, глазные щели узкие, глазные яблоки западают. Мешкообразная отечность век, отечность губ и языка. Волосы сухие, ломкие, выпадают в отдельных участках. Кожа сухая, шелушащаяся с участками ороговения на локтях, коленях и передней поверхности голеней. Отечность тыльной поверхности кистей и стоп. Мышцы значительно увеличены в размере, особенно жевательные, двуглавые плеч, четырехглавые бедер и икроножные, твердые, ригидные и болезненные на ощупь. Мышечная сила сохранена. Произвольные движения замедлены. У больного изменяется походка, ему трудно бегать, подниматься по лестнице. Наблюдается замедление сокращения и особенно расслабления мышц после вызывания сухожильных рефлексов (псевдомиотонические рефлексы), после перкуссии мышцы появляется миоэдема - локальное сокращение мышцы в виде "валика" или "холмика". Выявляется псевдомиотонический феномен большого пальца руки (медленное расслабление мышц тенара после перкуссии), замедлено расслабление пальцев после сжатия кисти в кулак. Замедление расслабления мышц и миоэдема наряду с генерализованным увеличением размера мышц (генерализованная гипертрофия мышц) и болезненные мышечные спазмы являются характерными признаками синдрома Гоффмана. Фенотипически эти больные напоминают больных с миотонией Томсена и паркинсонизмом.

Диагноз подтверждается снижением уровня Т3, Т4 в плазме крови, увеличением уровня ТТГ, антитиреоидных антител (антитиреоглобулиновых и антимикро-сомальных), уменьшением уровня захвата иода131 щитовидной железой. При синдроме Гоффмана на ЭМГ выявляется усиление активности введения, сложные повторные разряды, отсутствие признаков миотонии. При произвольных усилиях - типичная миопатическая активность. При ЭМГ исследовании феномена "миоэдема" выявляется отсутствие биоэлектрической активности (электрическое молчание). При биопсии мышцы находят миопатические изменения. В гипертрофированных мышцах описана различная морфологическая картина: слизистый отек, гипертрофия отдельных мышечных волокон или увеличение числа волокон.

Дифференциальный диагноз проводят с отечной формой полимиозита, миотонией Томсена, гликогенозом (синдром Мак-Ардла), болезнью Аддисона, мышечным амилоидозом.

Лечение. Коррекция гипотиреоза (тироксин, трийодтиронин, тиреоидин) приводит к полному регрессу признаков гипотиреоидных миопатии. Отсутствует прямая зависимость степени выраженности гипотиреоиднои миопатии от тяжести и длительности гипотиреоза.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Гипотиреоидные миопатии" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Гипотиреоз
• Периферические невропатии
• Вся информация по этому вопросу