Паллидарная дегенерация

Паллидарная дегенерация (болезнь Галлервордена-Шпатца) - наследственное заболевание, относящееся к группе лейкодистрофий.

Этиология, патогенез. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патоморфологически - дегенеративные изменения в области бледного шара и полосатого тела, демиелинизация в области ствола и полушарий головного мозга.

Клиника. Возраст начала - 10-12 лет. Наблюдается нарастающая экстрапирамидная ригидность мышц и гипокинезия, некоторое снижение интеллекта, не достигающее значительной степени.

Дифференциальная диагностика проводится с различными вариантами паркинсонизма - как наследственными, так и симптоматическими. Обычно при паллидарной дегенерации обращают внимание на развитие гипертонически-гипокинетического синдрома в детском возрасте. Иногда затруднения возникают при дифференциации с ригидной формой гепато-церебральной дистрофии, которой свойственны определенные признаки (патология печени, кольцо Кайзера-Флейшера, снижение уровния церулоплазмина в крови), а также распространение ригидности на речевую мускулатуру и наличие бульбарных нарушений. Течение медленно прогрессирующее.

Лечение симптоматическое.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Паллидарная дегенерация" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Офтальмоплегия
• Параличи и парезы
• Вся информация по этому вопросу