Мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта
Мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта. Синонимы - синдром Ханта, денторубральная атрофия, церебрально-миоклоническая диссинергия. Описана Хантом в 1921 году.
Заболевание начинается в 10-20 летнем возрасте и протекает как хронический медленно прогрессирующий процесс.
Этиология остается не выясненной. Хант наблюдал братьев-близнецов с подобным синдромом. В 4-х наблюдениях наследственного отягощения не было. В 1922 году Хант под названием "прогрессирующая мозжечковая диссинергия" описал 6 больных миоклонус-эпилепсией с симптомами прогрессирующей мозжечковой атаксии. Сходный синдром описан у больного, когда миоклониям сопутствовали симптомы атаксии Фридрейха.
Морфологические исследования свидетельствуют о первичных дегенеративно-дистрофических изменениях и рарефикации нейронов зубчатого ядра мозжечка, красных ядер и верхних ножек мозжечка.
Для синдрома Ханта характерна триада симптомов - мозжечковые нарушения, миоклонии, эпилептические припадки.
В клинической картине, таким образом, наблюдаются атактические расстройства походки, интенционное дрожание, преимущественно в руках, низкий мышечный тонус, замедленная и скандированная речь, миоклонии, главным образом, в руках и плечевом поясе, выявляемые более отчетливо при движениях ("интенционные миоклонии"), редкие эпилептические припадки.
Прогрессирование заболевания проявляется нарастанием неврологической симптоматики, учащением эпилептических припадков, снижением критики и деградацией психики. В поздних стадиях присоединяются двигательные нарушения до выраженных пирамидных парезов и параличей.
Для дифференциальной диагностики следует иметь в виду миоклонус-эпилепсию Унферрихта-Лундборга, для которой характерно наличие эпилептических припадков, нарушение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, психическая деградация, чередование "хороших" и "плохих" дней. Среди миоклонических синдромов следует упомянуть также множественный парамиоклонус Фридрейха. В клинической картине при этом наблюдаются двухсторонние приступообразные мышечные подергивания в различных частях тела, главным образом, в плечевом поясе без потери сознания. Мозжечковые нарушения минимальны. Встречаются семейные и спорадические случаи.
Для болезни Фридрейха, которая относится к группе спинно-мозжечковых наследственных атаксий, характерна дегенерация задних и боковых канатиков спинного мозга и мозжечка. В клинической картине наряду с мозжечковыми симптомами наблюдается нарушение глубокой чувствительности, пирамидные знаки. В отличие от синдрома Ханта нет эпилептических припадков и миоклонии.
Лечение симптоматическое.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |