Миоплегические синдромы
Кроме наследственных форм пароксизмальной миоплегии, встречаются симптоматические варианты, которые проявляются также приступами параличей конечностей и других мышц со снижением или выпадением сухожильных и периостальных рефлексов, снижением мышечного тонуса, развитием характерных биохимических изменений в виде гипо- или гиперкалиемии. Чаще всего миоплегический синдром наблюдается при тиреотоксикозе, первичном гиперальдостеронизме (болезнь Конна), поражении гипоталамической области. Реже встречаются дискалиемии при синдроме нарушенного всасывания в кишечнике, почечных заболеваниях и других видах соматической патологии. Начало симптоматических форм более позднее - как правило, в 20-25 лет.
Тиреотоксический периодический паралич развивается чаще у мужчин на фоне легкой и средней степени тиреотоксикоза. Некоторые авторы считают, что этот вариант периодического паралича является наследственно детерминированным и тиреотоксикоз лишь способствует проявлению мутантного гена. Приступы обычно протекают по типу гипокалиемической пароксизмальной миоплегии - чаще в ночные или утренние часы, провоцируются физическим напряжением или большим количеством углеводов в пище. Во время приступов доминирующим признаком вегетативных расстройств является тахикардия. В межприступном периоде - миопатический синдром и элементы миастенических расстройств. Удаление щитовидной железы полностью ликвидирует приступы миоплегии, устраняет признаки тиреотоксикоза. Рецидивы тиреотоксикоза приводят к возобновлению приступов.
Синдром периодического паралича при первичном гиперальдостеронизме. Пароксизмы мышечной слабости развиваются на ранних стадиях болезни. В отличие от истинной пароксизмальной миоплегии приступы значительно более длительны - до нескольких дней, выход из приступа более постепенный. Отмечаются дополнительные, характерные для гиперальдостеронизма, симптомы - повышение артериального давления, жажда, увеличенный диурез, щелочная реакция мочи, болезненные судороги мышц типа "крампи" или тетанические судороги. Часто наблюдаются тяжелые дыхательные расстройства. В период приступа наблюдается гипокалиемия, в межприступный период она сохраняется в отличие от наследственного варианта миоплегии. Характерно увеличение экскреции альдостерона с мочой, хотя его нормальный уровень не исключает болезни Конна, наблюдается калийурия.
Дифференциальная диагностика проводится с пароксизмальной миоплегией, преходящим нарушением мозгового кровообращения (учитывая повышение артериального давления). Терапевтический эффект достигается только оперативным путем - удалением гицерплазиро-ванного надпочечника или его опухоли (альдостеромы), которая может иметь очень небольшие размеры, в связи с чем плохо диагностируется.
Синдром пароксизмальной миоплегии церебрального генеза встречается чаще всего при поражении гипоталамической области травматического, инфекционного или интоксикационного генеза. Приступы мышечной слабости со снижением, но, как правило, отсутствием выпадения глубоких рефлексов, менее продолжительны, чем при истинной миоплегии. Мышечная слабость обычно не достигает степени полного паралича. Электролитные нарушения менее выражены. Обычно отмечаются другие симптомы поражения гипоталамуса - вегетативно-сосудистые пароксизмы, эндокринные и трофические расстройства, нарушение соотношения сна и бодрствования, иногда - наличие симптомов нарколепсии. Могут быть миопатические и миастенические проявления. Миоплегические явления при поражении гипоталамуса обычно постепенно уменьшаются. При соматической патологии (почечной, кишечной) диагностика определяется наличием патологии внутренних органов.
Лечение. Прежде всего проводится терапия основного заболевания. При патологии почек используется гемодиализ. Симптоматическая терапия проводится в зависимости от уровня калия в сыворотике крови. Проводится также лечение, направленное на улучшение метаболизма мышечной ткани (АГФ, рибоксин).
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Миоплегические синдромы" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |