Симптомы пароксизмальной миоплегии
Клиника. Болезнь преобладает у мужчин. Начало болезни в возрасте 12-15 лет, с возрастом проявления болезни уменьшаются. Клинические проявления характеризуются развитием слабости мышц рук, ног, туловища, которая возникает внезапно, чаще после или во время сна и в некоторых случаях достигает полного паралича. Мышцы шеи, лица обычно не страдают, однако в тяжелых случаях может развиться слабость мышц глотки, гортани, дыхательной мускулатуры, что может привести к летальному исходу. Резко снижается мышечный тонус, исчезают сухожильные и периостальные рефлексы. Прослеживаются выраженные вегетативные симптомы - брадикардия, артериальная гипотония, профузный пот, слюнотечение, чувство жара и др.
Дительность приступа - от нескольких часов до 2-3 дней, очень редко более продолжительны. Вне приступа обычно никаких отклонений от нормы не наблюдается. Во время приступа резко снижается концентрация калия в сыворотке крови, уменьшается количество лактата и пирувата. На ЭМГ во время приступа регистрируется отсутствие биоэлектрической активности мышц (биоэлектрическое молчание). Приступы провоцируются физическим утомлением, переохлаждением, употреблением в пищу большого количества углеводов. Частота приступов - от 1-2 в год до ежедневных. При наличиии частых приступов развивается так называемый миоплегический статус, может сформироваться миопатический синдром. Патоморфологически последний представлен вакуолярной дистрофией мышц. Помимо классической гипокалиемической формы пароксизмальной миоплегии, известной как болезнь Вестфаля, иногда наблюдается гиперкалиемическая форма (семейная эпизодическая адинамия, болезнь Гамсторп). Эта форма также наследуется аутосомно-доминантно, локализация патологического гена пока не установлена. Характеризуется развитием более коротких и локальных приступов мышечной слабости, сопровождающихся парестезиями. Приступы развиваются в дневное время, провоцируются состоянием голода, купируются приемом пищи, сладкого чая. На высоте приступа концентрация сывороточного калия значительно возрастает, содержание сахара относительно снижается. Описана также нормокалиемическая, натрий-чувствительная форма миоплегии, клиническая картина которой имеет сходство с гипокалиемическим вариантом болезни.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптомы пароксизмальной миоплегии" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |