Миопатический вариант первичного амилоидоза

Миопатический вариант первичного амилоидоза развивается в результате отложения параамилоида в мышечной ткани. Начало болезни - в 30-40-летнем возрасте. Обычно имеются признаки общеинфекционного процесса (быстрая утомляемость, слабость, изменение показателей крови - ускорение СОЭ, диспротеинемия). На этом фоне развиваются локальная слабость и атрофии мышц, чаще проксимальной локализации. Обычно эти проявления сопровождаются уплотнением мышц. Характерным является поражение сердечной мышцы (расширение границ, глухость тонов, тахикардия, нарушения ритма) и, иногда, глоссомегалия. Нередко отмечаются явления иолиневропатии как результат отложения параамилоида в оболочках нервов. При ЭМГ - миопатические или миогенно-неврогенные изменения.

Дифференциальный диагноз проводится с полимиозитом, синдромом Мак-Ардла, гликогенозом Мак-Ардла, для которых характерным признаком является уплотнение мышц.

Диагноз обычно подтверждается гисгоморфологически при использовании специального метода окраски препаратов мышечной ткани или слизистой оболочки десны на параамилоид. Первичный амилоидоз встречается в виде единичных случаев болезни в семье или имеет наследственную природу с переходом болезни потомству по аутосомно-рецессивному типу.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Миопатический вариант первичного амилоидоза" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Дерматомиозит и полимиозит
• Акаптоцитоз (болезнь Бассено-Корнпвейга)
• Вся информация по этому вопросу