Миоклонии
Миоклонии - экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся быстрыми неритмичными сокращениями отдельных мышц, групп мышц, мышечных пучков одной мышцы. В основе миоклонического гиперкинеза, по-видимому, лежит дисфункция серотониновых нейронов ядер шва ствола мозга. В процесс опосредовано вовлекаются мозжечок, кора больших полушарий. Выделяют несколько форм различных по этиологии миоклонических синдромов: первичные наследственные - доброкачественная эссенциальная миоклония, миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга, мозжечковая диссинергия Ханта и др. формы; вторичные (симптоматические), развивающиеся на фоне органических заболеваний головного мозга - клещевой энцефалит (кожевниковская эпилепсия), опухоли, метаболическая и токсическая энцефалопатия, лекарственная интоксикация и др. Описан постгипоксический интенционный миоклонус, развивавшийся после аноксии головного мозга.
Клиника. Миоклонии чаще отмечаются в мышцах туловища, проксимальных отделов конечностей, могут быть локальными и диффузными, односторонними и двусторонними. Наличие двигательного эффекта зависит от распространенности и локализации мышечных сокращений. При диагностике учитываются клинические особенности гиперкинеза, наличие этиологических факторов, наследственная обусловленность. Миоклонический гиперкинез может быть сходен с тиками функционального характера. Эпилептическая активность на ЭЭГ при миоклонус-эпилепсии фиксируется уже на ранней стадии заболевания. Нужно учитывать возможность спинальной миоклонии, обусловленной опухолями, дегенеративными заболеваниями.
Прогноз определяется этиологией миоклонии. Он неблагоприятен при наследственных формах, сочетающихся с эпилепсией, лучше при кожевниковской эпилепсии.
Лечение. В определенной степени эффективны: клоназепам, вальпроевая кислота. Используют другие противосудорожные средства, симптоматическую терапию.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Миоклонии" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |