Симптомы миастении
Клиника. Заболевание может развиться практически в любом возрасте, но наиболее часто ее начало встречается в 15-30 летнем возрасте. Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. Развитие заболевание обычно подострое или хроническое, однако, возможно и острое начало. Спровоцированное инфекцией, интоксикацией, эндокринными сдвигами (беременность, тиреотоксикоз и др.). В типичных случаях первыми развиваются глазодвигательные нарушения - птоз, ограничение подвижности глазных яблок, диплопия. Характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: утром, после отдыха состояние лучше, чем вечером или при нагрузке. Следующим по частоте симптомом является слабость и утомляемость мимической мускулатуры, причем наиболее часто страдает круговая мышца глаза.
Выраженность симптомов поражения жевательной мускулатуры довольно вариабельна. Центральное место в симптоматологии миастении занимают явления бульбарного паралича, к которым относятся нарушения глотания, речи, ограничение подвижности языка, нарушения дыхания. Тяжесть этого синдрома обусловлена еще и тем, что он значительно хуже остальных купируется введением антихолинэстеразных препаратов. Объективным проявлением бульбарного паралича являются свисание и ограничение подвижности мягкого неба. При генерализованных формах миастении в патологический процесс вовлекаются и скелетные мышцы, причем, это поражение носит стереотипный характер - больше других страдают передняя группа мышц шеи, зубчатые; некоторые мышцы рук, в основном, дельтовидные, над- и подостные мышцы, что приводит к ограничению подъема плеч до и выше горизонтали, приведения плеч вперед к средней линии, их ротации. В дистальных отделах рук поражаются разгибатели кисти и пальцев, абдукторы и аддукторы пальцев. В ногах страдают сгибатели и наружные ротаторы бедер. Мышцы туловища поражаются более или менее равномерно. При тяжелых формах вовлекаются межреберные мышцы и диафрагма, что приводит к дыхательной недостаточности.
Мышечные атрофии наблюдаются редко. Глубокие рефлексы могут истощаться при повторных исследованиях. Наиболее грозным осложнением в течении миастении являются па-роксизмальные состоянии или кризы, протекающие с выключением жизненно важных функций - дыхания, глотания и сердечной деятельности.
Диагностика. Основывается на клиническом обследовании с выявлением характерных двигательных расстройств, патологической утомляемости, положительной фармакологической (прозериновой) пробы, миастенической реакции при ЭМГ Для выявления патологии тимуса используют пневмомедиастинографию, рентгеновскую и магнитно-резонансную компьютерную томографию переднего средостения.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптомы миастении" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |