Миастенические синдромы
Миастенические синдромы - состояния, напоминающие по клинической картине миастению (Myasthenia gravis) и сопровождающиеся патологией на уровне нервно-мышечного синапса, однако, вызванные другим заболеванием. Следует также отличать миастеноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи и обусловленные органическими заболеваниями головного мозга, желез внутренней секреции, нарушением углеводного и минерального обмена.
Этиология, патогенез. Миастенические синдромы могут возникать при злокачественных новообразованиях, особенно бронхогенной карциноме (паранеопласти-ческий синдром Ламберта-Итона); патологии щитовидной железы, врожденной гипоплазии нервно-мышечного синапса (в этом случае синапсы приобретают эмбриональный вид); конгенитальном нарушении ресинтеза и мобилизации ацетилхолина с дефицитом ацетилхолинэстеразы или рецепторов ацетилхолина. Экспериментально установлено, что паранеопластический миастенический синдром обусловлен взаимодействием антител с детерминантой пресинаптической мембраны, определяющей процесс высвобождение ацетилхолина в синаптическую щель, который в результате этого нарушается.
Клиника. Характерным признаком миастенического синдрома типа Ламберта- Итона является повышенная мышечная утомляемость ног и тазового пояса. В дальнейшем происходит генерализация процесса с вовлечением мышц туловища и рук. Глазодвигательные расстройства при этом синдроме возникают относительно редко. Своеобразие его заключается в сочетании исходной выраженной мышечной слабости и утомляемости с наличием феномена "врабатывания" (увеличения мышечной силы в процессе физической нагрузки) и изменением рефлекторной возбудимости пораженных мышечных групп. Могут быть вегетативные нарушения, боли в мышцах. Этот синдром более распространен среди мужчин. При синдроме, связанном с гипоплазией синапсов, наблюдается выраженная гипотония мышц, нередко снижение и выпадение сухожильных рефлексов. Данная патология чаще наблюдается у женщин. При конгенитальных миастенических синдромах имеется семейный анамнез с определенным типом наследования, менее динамичная по сравнению с миастенией мышечная утомляемость.
Дифференциальная диагностика проводится с миастенией, синдромом Гийе-на-Барре, невропатией, полимиозитом.
Лечение. Единого лечения не существует. Иногда эффект оказывает антихолин-эстеразная терапия. Используются препараты, облегчающие высвобождение ацетилхолина из терминали двигательного нерва (аминопиридин, гуанидин). При использовании глюкокортикоидов и плазмофереза отмечается минимальный эффект.
Прогноз зависит от основного заболевания.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Миастенические синдромы" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |