Симптомы болезни Мак-Ардла
Клиника. Заболевание характеризуется развитием болезненной ригидности и слабости мышц при физической нагрузке, сопровождающихся повышением температуры в области работающих мышц, увеличением их объема. Эти проявления сопровождаются болезненными тоническими судорогами. Иногда тоническое напряжение в мышцах становится генерализованным и приводит к общей скованности, сопровождающейся вегетативными симптомами - побледнением кожи, сердцебиением, обильным потоотделением, тягостным эмоциональным состоянием. Симптомы нарастают при искусственно вызванной ишемии конечностей (наложением манжетки на область плеча) и исчезают после отдыха. Встречаются генерализованные и локальные формы болезни. Постепенно развиваются слабость и атрофии мышц (миопатический синдром). В биоптатах мышц обнаруживается накопление гликогена, гистохимически - отсутствие активности мышечной фосфорилазы или ее фракций, на поздней стадии болезни - явления вакуолярной дистрофии мышечной ткани. Биохимически - снижение содержания или отсутствие молочной кислоты в крови при физической нагрузке, гипергликемическая сахарная кривая. Нагрузка адреналином или глюкагоном дает нормальную реакцию. Заболевание начинается чаще в 10-12 лет, встречаются случаи болезни с появлением первых признаков после 35-40 лет. Течение прогрессирующее.
Дифференциальная диагностика. Обычно следует дифференцировать с миотониями, для которых нехарактерна утомляемость и болезненные судороги мышц, а также с миастенией, миопатиями и миопатическими синдромами при эндокринной патологии.
Лечение. Радикального метода лечения нет. Некоторое временное улучшение наблюдается при внутривенном введении глюкозы. Целесообразно использовать актопротектор бемитил, стимулирующий глюконеогенез. Прием бемитила компенсирует метаболические расстройства в процессе гликогенолиза.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптомы болезни Мак-Ардла" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |