Лицевой параспазм (синдром Мейжа)

Лицевой параспазм (синдром Мейжа) проявляется оромандибулярной дистонией, в 70% случаев сочетающейся с блефароспазмом. Чаще возникает на шестом десятилетии жизни, среди больных несколько преобладают женщины. Этиология остается неясной, однако, как и другие формы фокальных дистоний, нередко сочетается с другими экстрапирамидными гиперкинезами. Он описан у больных с гепато-церебральной дистрофией, синдромом Стала-Ричардсона-Ольшевского. В двух третях случаев заболевание дебютирует блефароспазмом, затем гиперкинез распространяется на другие мышцы лица. Дискинезии обычно захватывают периоральную область - губы, язык, нижнюю челюсть. Наблюдаются насильственное высовывание языка, сосательные и жевательные движения. Возможно нарушение жевания, глотания, речи. Эссенциальный блефароспазм нередко является и самостоятельной формой дистоний. По мере прогрессирования частота смыкания век нарастает, периоды расслабления длятся лишь несколько секунд, хотя возможно и относительно длительное (на 1-2 часа) хорошее самочувствие. Прогрессирование в течение многих лет, иногда с ремиссиями. Дальнейшей генерализации лицевого параспазма с вовлечением мышц туловища и конечностей не происходит. В тяжелых случаях снижается качество жизни, нарушается трудовая деятельность.

Дифференциальный диагноз с лицевым гемиспазмом, осложнениями терапии препаратами L-ДОФА, нейролептиками.

Лечение: при блефароспазме клоназепам, сонапакс, при оромандибулярной дис-тонии тремблекс, нейролептики. В случае недостаточной эффективности - баклофен, иглорефлексотерапия. С успехом применяются инъекции ботокса.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Лицевой параспазм (синдром Мейжа)" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Липидозы (липоидозы)
• Лоренца-Муна-Бидля синдром
• Вся информация по этому вопросу