Симптомы болезни Крейтцфельда-Якоба
Клиника черезвычайно вариабельна и зависит от стадии болезни. Первая стадия (продромальная) характеризуется нарушением психики, в основном ее эмоционально-волевой сферы: тревога, депрессия, отсутствие инициативы, замедленность мышления, которые могут сменяться периодами возбуждения, эйфории. Во второй стадии развиваются признаки органического поражения нервной системы: прогрессирующая деменция, парезы конечностей, гиперкинезы, псевдобульбарные и буль-барные синдромы, миоклонии и фасцикуляции, амиотрофии. В третьей (терминальной) стадии наступает глубокое слабоумие, больные впадают в прострацию, не реагируют на окружающее, дезориентированы во времени и пространстве, неопрятны; мышечная атрофия на фоне гиперкинезов и мышечной гипертонии, пролежни, возможны малые и большие судорожные припадки, расстройства глотания, гипертермия. Смерть наступает при явлениях глубокой деменции, децеребрационной ригидности, при судорогах и коматозном состоянии.
Выделяют следующие формы заболевания:
- подострая спонгиоформная энцефалопатия, характеризующаяся диффузным поражением коры и очень быстрым течением;
- промежуточная форма с преобладанием поражения подкорковых структур и мозжечка;
- дискинетическая (классическая), представляющая сочетание деменции, пирамидных и экстрапирамидных симптомов, а в терминальной стадии и мышечных атрофии;
- амиотрофическая форма: выраженные двигательные и речевые расстройства (схожа с боковым амиотрофическим склерозом).
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптомы болезни Крейтцфельда-Якоба" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |