Симптомы краниовертебральной аномалии
Клиника. Первые симптомы могут появиться в возрасте 5-48 лет (чаще в 30-40 лет). В структуре заболеваемости преобладают мужчины. Появление первых неврологических симптомов в большинстве случаев связано с различными провоцирующими факторами: травмой, повышенной нагрузкой на шейный отдел, пассивными и активными движениями головы, в частности при проведении необоснованно назначенной мануальной терапии. Больные жалуются на несистемное головокружение, боли в шейно-затылочной области, связанные с движением головы, слабость в конечностях и покачивание при ходьбе, гнусавость речи. У большинства больных отмечаются диспластические признаки: короткая шея с низкой границей роста волос сзади, ротационная установка головы, шейный гиперлордоз, ограничение подвижности в шейном отделе, асимметрия лица, гипоплазия нижней челюсти, деформация стоп, шейные ребра и т.д. Могут быть аномалии внутренних органов. Наличие этих признаков и позволяет у большинства больных впервые предположить наличие краниовертебральной аномалии.
Всю выявленную неврологическую симптоматику можно сгруппировать в три группы в зависимости от уровня поражения: краниоцеребральный, краниоцереб-роспинальный и спинальный. При первых двух уровнях поражения ведущими являются церебральные симптомы: пирамидная недостаточность, вестибуло-мозжечковые симптомы, признаки повышения внутричерепного давления, вегетативно-эндокринные растройства, нарушение функции черепных нервов, чувствительности, изменение психики. На втором месте находятся мозжечковые нарушения с преобладанием симптомов поражения червя. Могут отмечаться головные боли, которые носят приступообразный характер с преимущественной локализацией в теменно-затылочной области и сопровождаются тошнотой и рвотой, усиливающимися при изменении положения головы. Синдром поражения пирамидных путей может быть различной степени выраженности, вплоть до тетрапареза. Признаки повышения внутричерепного давления выявляются преимущественно с помощью дополнительных методов исследования (ЭхоЭС, рентгенография черепа, осмотр глазного дна, нейросонография головного мозга).
Изредка заболевание начинается с гипертензионно-гидроцефального синдрома с последующим развитием бульбарных, мозжечковых и пирамидных симптомов. Вестибулярный синдром, являющийся в ряде случаев одним из ведущих, характеризуется кратковременным несистемным головокружением и атаксией, как правило, провоцируемым движением головы. Данный синдром чаще всего сосудистого происхождения, что подтверждается данными РЭГ и доплерографии. Из черепных нервов чаще всего страдает каудальная группа с формированием бульбарного симптомокомплекса, реже зрительные, глазодвигательные и слуховые нервы. Отмечаемые вегетативно-сосудистые пароксизмы чаще вагоинсулярного характера. Также определяются при краниовертебральной аномалии нарушения углеводного и жирового обмена, задержка роста, изменения психо-эмоциональной сферы в форме астенизации, нередко в форме депрессии больного, растройства чувствительности по проводниковому типу. Расстройства чувствительности чаще встречаются при краниоцереб-роспинальном уровне поражения. Таким образом, в полиморфной структуре клиники поражений краниоцеребрального и краниоцереброспинального уровней на первый план выступают пирамидно-мозжечковый, пирамидно-мозжечково-гидроцефальный, пирамидно-мозжечково-бульбарный и пирамидно-мозжечково-вестибулярный синдромы. Изолированная цервикальная миелопатия чаще всего выражается признаками поражения задних столбов и пирамидных путей, реже встречается синдром корешковой компрессии с чувствительными или двигательными растройствами. При этом клинически отмечается сходство с боковым амиотрофическим склерозом, сирингомиелией, фуникулярным миелозом. Под острое развитие спинальных нарушений в виде половинного или поперечного поражения спинного мозга имитирует экстромедуллярную опухоль.
Неврологические симптомы, выявляемые при краниовертебральной аномалии, как правило, имеют прогредиентное течение, без ремиссии, что определяет длительную компенсацию неврологического дефекта. Большое значение в течение заболевания имеют провоцирующие моменты.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптомы краниовертебральной аномалии" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |