Краниовертебральная аномалия

Краниовертебральные аномалии (КВА) - это дефекты развития краниовертебральной области, (в частности затылочной кости и двух первых шейных позвонков, а в ряде случаев сопровождается сдавлением спинного и продолговатого мозга).

Этиология. КВА врожденного генеза формируется в результате нарушения эмбрионального развития краниовертебральной области и мозга на 3-й неделе внутриутробного развития под воздействием различных неблагоприятных факторов. В некоторых семьях прослеживается наследственный характер передачи КВА, предположительно по доминантному типу наследования. У членов данных семей встречаемость различных пороков развития ЦНС (краниовертебральные аномалии, менингоцеле, гидромиелия и т.д.) отмечаются в значительно большем проценте случаев, чем в популяции. Возможно формирование краниовертебралыюй аномали (например, базилярного вдавления) в результате остеопороза позвонков различного генеза: при рахите, болезни Педжега, гиперпаратиреозе, опухоли мозга, хронической гидроцефалии, семейной гипоплазии, травме черепа, ношении груза на голове и т.д.

Патогенез. В происхождении неврологической симптоматики при данной патологии играет роль преимущественно хроническая компрессия структур спинного и продолговатого мозга в краниовертебральной области. Например, за счет уменьшения размеров задней черепной ямки в связи с базиллярной импрессией с высоким положением зубовидного отростка. Базилярная импрессия с платибазией или конвексобазией способствует изменению топографии мозгового ствола и черепных нервов, возникновению их тракции и компрессии на уровне ската и большого затылочного отверстия.

Частичная или полная ассимиляция атланта способствует сужению и деформации большого затылочного отверстия и затем компрессии продолговатого мозга или верхних шейных сегментов спинного мозга.

При ассимиляции атланта определенное значение в формированиии неврологичечекой симптоматики имеет также фактор развития гипермобильности в сегменте С,-Сп, что обусловлено нарушением функции атланто-окципитального сустава.В большом проценте случаев кранио-вертебральная аномалия сочетается с аномалией Арнольда-Киари.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Краниовертебральная аномалия" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Костена синдром
• Симптомы краниовертебральной аномалии
• Вся информация по этому вопросу