Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта

Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта (семейная гипертрофическая невропатия) относится к группе прогрессирующих дегенеративных поражений нервномышечного аппарата.

Этиология, патогенез. Передается по аутосомно-доминантному типу. Патоморфологические изменения представлены разрастанием соединительной ткани внутри нервных стволов или выраженной гипертрофией шванновской оболочки и отложением мукоподобного вещества между нервными волокнами. Страдают миелиновая оболочка и осевые цилиндры. Утолщаются, помимо нервных стволов, и задние корешки. В отдельных случаях находят умеренные дегенеративные изменения в задних канатиках спинного мозга и в спинномозжечковых путях. В мышцах выявляется пучковый характер атрофии. Патогенез заболевания неизвестен.

Клиника. Клиническая картина напоминает таковую при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Туса. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте. Отмечаются дистальные парезы рук и ног с атрофиями, выпадением сухожильных рефлексов. Нарушение чувствительности по типу "перчаток" и "носков" может варьировать по интенсивности. Патологический процесс также сочетается с деформацией стоп по типу экскавации. Нередко отмечаются умеренные парестезии и спонтанные стреляющие боли в конечностях. В поздних стадиях заболевания может быть вялая реакция зрачков, нистагм, легкая атаксия. Патогномоничным для этой формы патологии является утолщение нервных стволов, в частности, большого ушного нерва.

Диагностика. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины, сопровождающейся утолщением нервных стволов. Важное значение имеет утолщение кожного нерва.

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать необходимо от невральной амиотрофии Шарко-Мари-Туса, дистальной миопатии, дистрофической миотонии, полиневропатий, невропатической формы первичного амилоидоза.

Лечение симптоматическое.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Лечение нарушения спинномозгового кровообращения
• Иценко-Кушинга синдром
• Вся информация по этому вопросу