Галлервордена-Шпатца болезнь
Болезнь Галлервордена-Шпатца (семейная прогрессирующая ригидность) относится к группе лейкодистрофий, начальные проявления отмечаются в 8-10 лет, характеризуются нарастающей экстрапирамидной ригидностью, гиперкинезами (атетоз, торсионная дистония), затем развивается акинетико-ригидный синдром, пирамидная микросимптоматика, снижение интеллекта. Течение медленно прогрессирующее на протяжении 10 - 20 лет. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Патоморфологически выявляется демиелинизирующий процесс с разрастанием глиозных элементов в подкорковых узлах, в области бледного шара и черной субстанцией, имеющей в больших количествах железосодержащий пигмент. В связи с тем, что в субстанции накапливается радиоактивное железо и усиленно поглощается клетками базальных ганглиев этих больных, данный метод используется в диагностике. Дифференциальный диагноз проводится с гепатоцеребральной дистрофией, от которой болезнь Галлервордена-Шпатца отличается медленно прогрессирующим течением, сохранностью речевой функции, отсутствием симптома Кайзера-Флейшера, поражения печени, нарушений обмена меди.
Как и при других формах лейкодистрофий, лечение обычно симптоматическое, в некоторых случаях отмечается положительный эффект при введении дофаминергических препаратов.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Галлервордена-Шпатца болезнь" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |