Симптомы, течение гемофилии, формы гемофилии

Клиника

Гемофилией болеют исключительно мужчины. Заболевание передается по наследству внукам через здоровых дочерей, являющихся передатчиками (кондукторами) болезни.

В большинстве случаев первые признаки гемофилии появляются в детском возрасте (как правило, к концу первого года жизни) и сводятся к кровотечениям, возникающим при травмах, подчас весьма незначительных (после экстракции или прорезывания зубов, незначительных ушибов).

Кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку и слизистые оболочки обычно носят характер более или менее выраженных кровоподтеков или гематом.

Наиболее характерны кровоизлияния в суставы (гемартрозы), что сопровождается болезненностью и высокой температурой, симулируя ревматический артрит. Повторные кровоизлияния в суставы обусловливают деформирующий остеоартроз с ограничением движений в суставах и атрофией мышц конечностей.

При гемофилии наблюдаются также кровотечения из слизистых оболочек (желудочно-кишечные, из десен, реже из почек и носовые кровотечения), вследствие чего нередко развивается постгеморрагическая анемия.

Различают следующие три клинические формы гемофилии:

1. тяжелую,
2. легкую,
3. скрытую.

Тяжелая форма гемофилии характеризуется частыми спонтанными кровоизлияниями различной локализации или упорными кровотечениями из слизистых с развитием подчас выраженной анемии. При легкой форме спонтанные кровоизлияния встречаются редко и неинтенсивны, они возникают преимущественно после травм или операций. И, наконец, скрытая, или стертая, форма гемофилии обнаруживается только после какого-либо незначительного оперативного вмешательства (экстракции зуба, тонзиллэктомии и т. д.).

Течение заболевания характеризуется периодичностью - сменой периодов обострения очередными ремиссиями, что обусловлено, по-видимому, колебаниями свертываемости крови. Обычно гемофилические кровотечения возникают при падении уровня антигемофильного глобулина ниже 30% (при норме 100%). Болезнь протекает более тяжело в детские и юношеские годы, нередко заканчиваясь смертельно. До зрелого возраста доживает не более 25% больных.

Лабораторная диагностика гемофилии основывается на резком замедлении времени свертывания крови. Количество тромбоцитов и длительность кровотечения у больных гемофилией в пределах нормы. Из других тестов характерны уменьшение потребления протромбина и содержания в плазме антигемофильного фактора.

Проф. Г.И. Бурчинский

«Симптомы, течение гемофилии, формы гемофилии» – статья из раздела Заболевания системы крови

Дополнительная информация:

• Что такое гемофилия
• Лечение гемофилии
• Вся информация по этому вопросу