Формы и стадии лимфогранулематоза

Патоморфология. Издавна укоренилось мнение о существовании трех стадий лимфогранулематоза:

1. гиперпластической,
2. гранулематозной,
3. стадии рубцевания - склеротической.

Для I стадии считалась характерной гиперплазия лймфоидно-ретикулярной ткани; II - развитие грануляционной ткани, уменьшение лимфаденоидной ткани и "стирание" общей структуры лимфатического узла. Грануляционная ткань представлялась полиморфноклеточной, содержащей нейтрофилы, лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы и ретикулярные клетки, часть из которых гигантских размеров, часто с множественными и разнообразными по форме ядрами (клетки Березовского- Штернберга). Наконец, в III стадии наблюдалось рубцевание и сморщивание гранулемы с развитием соединительной ткани.

Морфологический диагноз считался доказательным лишь при наличии клеток Березовского - Штернберга. В I и III стадиях патогистологические изменения были неспецифичны. По сути, согласно существовавшему представлению речь шла не столько о морфологических типах лимфогранулематоза, сколько о разных фазах патологического процесса.

В настоящее время общепризнанной считается гистологическая классификация, разработанная американскими патологоанатомами (Zukes и соавт.), в которой они выделяют 4 варианта лимфогранулематоза:

1. лимфоидно-гистиоцитарный вариант, характеризующийся пролиферацией лимфоцитов и частично гистиоцитов;
2. склеро-иодуллярный вариант, характеризующийся развитием фиброзных тяжей, разделяющих ткань лимфоузла на отдельные участки, в которых встречаются немногочисленные клетки Березовского - Штернберга;
3. смешанный вариант, представленный клеточным полиморфизмом (с наличием клеток Березовского- Штернберга) в сочетании с выраженным фиброзом;
4. ретикулярный вариант с преобладанием атипичных ретикулярных клеток, в том числе клеток Березовского - Штернберга.

Приведенные гистологические типы лимфогранулематоза способствуют оценке распространенности процесса, выбору адекватного лечения и до некоторой степени суждению о прогнозе.

В основу современной классификации положены два критерия - острота течения и распространенность патологического процесса. Различают острую, подострую и хроническую формы заболевания. В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии заболевания, согласно международной классификации лимфогранулематоза:

• I стадия - локальная, характеризующаяся поражением одной или двух смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы;
• II стадия - регионарная, когда поражены более двух соседних групп лимфатических узлов или две несмежные группы их по одну сторону диафрагмы;
• III стадия - генерализованная, харастеризующаяся поражением по обе стороны диафрагмы, но не выходящим за пределы лимфатических узлов, селезенки и вальдейерова кольца;
• IV стадия - диссеминированная, когда в патологический процесс помимо лимфатической системы вовлечены другие органы (легкие, пищевой канал, кости и т. д.).

В свою очередь в каждой стадии различают две подгруппы:

• А - без клинических симптомов интоксикаций;
• Б - с наличием последних.

Данная классификация является весьма прогрессивной, так как способствует выбору правильной тактики лечения и адекватной оценке существующих методов лечения лимфогранулематоза. Однако подразделение на стадии доступно при хронической и подострой формах заболевания, тогда как при быстротекущей форме стадийность течения практически определить невозможно.

Проф. Г.И. Бурчинский

«Формы и стадии лимфогранулематоза» – статья из раздела Заболевания системы крови

Дополнительная информация:

• Что такое лимфогранулематоз
• Симптомы, течение лимфогранулематоза
• Вся информация по этому вопросу