Симптомы, течение хронического лимфолейкоза

Клиника

Хронический лимфолейкоз обычно встречается после 50 лет и в два раза чаще у мужчин. Клиническая картина его чрезвычайно разнообразна, что объясняется стадийностью течения и наличием различных клинико-гематологических вариантов болезни. Как и при хроническом миелолейкозе, выделяют 3 периода течения:

• I - начальный;
• II - период выраженных клинико-гематологических проявлений;
• III - конечный (дистрофический) период.

В большинстве случаев заболевание характеризуется постепенным началом и длительным латентным течением. Больные на протяжении ряда лет не подозревают о существовании болезни, несмотря на наличие характерных изменений крови. Поэтому нередко заболевание обнаруживается совершенно неожиданно, благодаря случайному исследованию крови. В ряде случаев начальный период характеризуется увеличением отдельных групп лимфатических узлов без субъективных нарушений и при полном сохранении работоспособности больного. При этом чаще всего поражаются подчелюстные и шейные лимфоузлы.

Длительность начального периода колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет. II период характеризуется генерализованным увеличением лимфоузлов селезенки и печени. Постепенно развивается общая интоксикация организма (повышение температуры, усиленная потливость, общая слабость, анорексия, кожный зуд и т. д.), связанная с повышенным разрушением лейкоцитов и наводнением организма продуктами нуклеиновых соединений. В этом периоде обычно возникает анемия, которая нарастает при обострении патологического процесса и особенно выражена в III периоде (конечном). Причиной малокровия является лимфоидная метаплазия костного мозга с угнетением эритропоэза. Наряду с этим анемия может быть обусловлена скрытым гемолизом, связанным с укорочением сроков жизни эритроцитов (что установлено с помощью радиоактивного хрома), или за счет появления в крови аутоантител, продуцируемых лимфатической тканью (иммуногемолитическая анемия).

При осмотре больного отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Иногда на коже появляются неспецифические высыпания в виде крапивницы, эритемы и буллезных образований, напоминающих пузырчатку. Эти изменения следует отличать от специфических инфильтратов - лимфом, которые наблюдаются при кожном варианте хронического лимфолейкоза.

Обращают внимание увеличенные лимфоузлы в различных областях тела, достигающие иногда размеров грецкого ореха и даже куриного яйца. При пальпации лимфоузлы тестоватой консистенции, подвижны, не спаяны между собой и с кожей и безболезненны. Печень и селезенка иногда увеличены и плотны на ощупь, однако не достигают столь больших размеров, как при хроническом миелозе. Со стороны сердечно-сосудистой системы обнаруживаются те же изменения, что и при миелолейкозе (дистрофия миокарда). Возможна пневмония, которая нередко присоединяется к специфическим лимфоидным инфильтратам в легочной ткани. Последние при хроническом лимфолейкозе развиваются значительно чаще, чем при миелозе, что связано с выраженным развитием лимфатической ткани в легких. Весьма часты поражения желудочно-кишечного тракта, что объясняется, с одной стороны, развитием специфических инфильтратов в слизистой и подслизистой оболочке (особенно кишок), богатой лимфатической тканью, а с другой - нарушением трофики кишок вследствие сдавления вен портальной системы увеличенными лимфоузлами. Поражение пищевого канала проявляется диспепсическими явлениями (поносом или запором). Возможны также изменения со стороны почек в виде пиелита или раздражения канальцевого аппарата с появлением протеинурии и цилиндрурии.

В конечной стадии заболевания резко прогрессируют дистрофические изменения во внутренних органах, связанные с тяжелой гипоксией и интоксикацией. Нарушение трофики тканей приводит к развитию некрозов в различных участках организма с присоединением вторичной инфекции вследствие угнетения гранулопоэза (ангина, плеврит, пневмония, фурункулез, пиодермия, микотический дерматит). Появляется геморрагический диатез, в патогенезе которого играют роль тромбоцитопения, дефицит ряда факторов свертывания крови, а также нарушение проницаемости сосудистой стенки. В терминальном периоде заболевания кахексия достигает высокой степени.

Картина крови при хроническом лимфолейкозе характеризуется значительным увеличением количества лейкоцитов, в основном за счет зрелых лимфоцитов, среди которых встречаются молодые формы - про-лимфоциты и лимфобласты. Содержание последних нарастает при обострении процесса, достигая 50- 70%. Особенно характерно для этого заболевания большое количество клеток лейколиза (тельца Боткина-Гумпрехта), что объясняется малой устойчивостью лимфобластов. При оценке лейкограммы особое значение имеет содержание гранулоцитов, резкое снижение которых свидетельствует об особой тяжести патологического процесса. Во II и III стадиях заболевания развивается упорная анемия и тромбоцитопения.

В зависимости от, количества лейкоцитов различают 3 формы хронического лимфолейкоза:

1. лейкемическую,
2. сублецкемическую,
3. алейкемическую.

При первой - количество лейкоцитов свыше 50000 в 1 мкл крови, а иногда достигает 200000-300000 в 1 мкл и более. При сублейкемической форме количество лейкоцитов колеблется в пределах 20000-40000 в 1 мкл, а при алейкемической - нормальное или пониженное.

В пунктате костного мозга обнаруживается гиперплазия лимфоидных элементов, количество которых резко нарастает по мере прогрессирования заболевания. В конечной стадии происходит тотальная лимфоидная метаплазия и почти полное исчезновение гранулоцитов и эритроидных элементов.

Проф. Г.И. Бурчинский

«Симптомы, течение хронического лимфолейкоза» – статья из раздела Заболевания системы крови

Дополнительная информация:

• Хронического лимфолейкоза, развитие заболевания
• Диагностика, диагноз хронического лимфолейкоза
• Вся информация по этому вопросу