Признаки, симптомы, течение острого лейкоза

Клиника

Острый лейкоз наблюдается преимущественно в молодом возрасте (до 30 лет) и несколько чаще у мужчин. Начало его характеризуется постепенно развивающейся общей слабостью, недомоганием, болью в костях и суставах, субфебрильной температурой. В других случаях заболевание возникает внезапно по типу острого сепсиса, проявляющегося ангиной, геморрагическим диатезом на фоне высокой температуры. В дальнейшем острый лейкоз развивается бурно, с быстрым нарастанием основных симптомов - прогрессирующей анемии, развернутой картины геморрагического диатеза и язвенно-некротических явлений в полости рта и зева. Характерная для начального периода катаральная ангина очень быстро переходит в некротическую, появляется язвенный стоматит, иногда воспалительно-некротический процесс распространяется на слизистую твердого и мягкого неба, надгортанник и даже трахею. В исключительно редких случаях больных беспокоит зубная боль, возникающая вследствие поднадкостичной лейкемической инфильтрации.

Объективно отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Геморрагические проявления в большинстве случаев носят характер обширных кровоизлияний в кожу или профузных кровотечений из слизистых оболочек.

В возникновении геморрагического диатеза основная роль принадлежит тромбоцитопении. Наряду с ней имеет значение поражение сосудистой стенки, обусловленное лейкемической инфильтрацией последней, а также нарушение коагуляционных свойств крови, в частности повышение фибринолитической активности крови, что в совокупности определяет тяжесть геморрагических проявлений при остром лейкозе.

Вследствие глубоких дистрофических изменений в миокарде сердце увеличено, тоны глухие, систолический шум над всеми отверстиями сердца, пульс частый и малый, артериальное давление резко снижено. На ЭКГ - признаки очагового поражения миокарда. Со стороны органов дыхания наблюдаются пневмония, а иногда очаги некроза или лейкемической инфильтрации в легочной паренхиме. Поражение легких часто осложняется экссудативным плевритом или развитием транссудата в полости плевры, возникающего вследствие сдавления путей оттока увеличенными лимфоузлами. Возможны изменения со стороны других органов в виде токсического раздражения почек, функциональных нарушений печени, желудочно-кишечных расстройств, различного рода нарушений со стороны нервной системы и т. п.

В связи с развитием субпериостальных лейкемических инфильтратов появляется болезненность в костях при поколачивании, особенно в грудине (симптом стернальгии). Увеличение селезенки, печени и лимфоузлов, обусловленное лейкемической метаплазией, в начальных стадиях острого лейкоза незначительно и непостоянно, так как степень развития метаплазии в органах зависит от продолжительности течения патологического процесса. Только в более поздних стадиях, в особенности при затяжном течении лейкемического процесса, отмечается выраженная гепатоспленомегалия.

Однако примерно в 10% случаев острого лейкоза наблюдаются опухолевидные формы, которые с самых ранних стадий заболевания характеризуются резким разрастанием лейкемических очагов в лимфатических узлах (особенно средостения), в легких, коже (лейкозные фунгоиды), в ретробульбарной клетчатке глаза (например, лри хлоролейкозе) и т. д., что иногда служит поводом к ошибочной диагностике злокачественного, новообразования.

В зависимости от преобладания в клинической картине отдельных симптомов заболевания выделяют несколько клинических вариантов острого лейкоза - анемический, язвенно-некротический, геморрагический, опухолевидный и смешанный. Однако такое деление весьма условно, так как в подавляющем большинстве случаев рано или поздно клинические проявления становятся многообразными.

Конечные стадии болезни характеризуются прогрессированием основных симптомов заболевания, в частности анемии. На местах кровоизлияний в связи с глубоким нарушением трофики возникают некрозы, осложняющиеся вторичной инфекцией. Неуклонно прогрессирует септицемия и общая интоксикация организма.

Картина крови при остром лейкозе характеризуется следующими признаками:

1. появлением в лейкограмме недифференцированных "властных" клеточных элементов, составляющих основную массу клеток;
2. наличием так называемого лейкемического провала (hiatus leucaemicus),. выражающегося в отсутствии промежуточных форм между недифференцированными клетками и зрелыми нейтрофилами в связи с прекращением созревания элементов крови на стадии недифференцированной клетки;
3. отсутствием в лейкоцитарной формуле эозинофилов и базофилов, что при учете лейкемического провала позволяет дифференцировать острый лейкоз от хронического миелолейкоза, которому свойственна так называемая эозинофильно-базофильная ассоциация и сохранение перехода от "властных" элементов к зрелым нейтрофилам;
4. резко выраженной анемией, являющейся своего рода барометром тяжести течения лейкемического процесса, и тромбоцитопенией (часто ниже критического уровня), развитие которых, связано с пролиферацией недифференцированных элементов, утративших способность к созреванию. Анемия достигает обычно крайней степени - содержание Нв падает до 20-30%, а количество эритроцитов - до 1000000- 1500000 в 1 мкл.

Общее количество лейкоцитов при остром лейкозе колеблется в больших пределах - от лейкопенических цифр до 200000 в 1 мкл и более. Лейкопения - это признак, относительно ранней стадии заболевания. Наряду с этим лейкопения наблюдается при сочетании острого лейкоза с туберкулезной инфекцией (которая оказывает угнетающее действие на лейкопоэз вплоть до полного регрессирования морфологических признаков лейкоза), может быть обусловлена наличием в крови антилейкоцитарных аутоантител, наконец, не исключается трансформация гиперпластического процесса в аплазию в результате длительного лечения антиметаболитами и стероидными гормонами, когда вследствие непрерывного обмена и гибели лейкоцитов наступает истощение костномозгового кроветворения. В пунктате костного мозга обращает на себя внимание однотипная клеточная картина за счет недифференцированных бластных клеток и выраженное угнетение эритро- и тромбоцитопоэза.

Параллельные цитологические и цитохимические исследования позволили пересмотреть мнение о принадлежности острого лейкоза к единой группе гемоцитобластозов ввиду полиморфного характера бластных клеток, что связано с различной степенью их малигнизации. В соответствии с этим различают следующие клинико-цитологические варианты острого лейкоза: недифференцируемый, лимфобластный, миелобластный, гистомонобластный, промиелоцитарный и эритромиелоз. По клиническому течению выделяют три варианта острого лейкоза: молниеносную форму (с длительностью течения не более 1 месяца); острую (до 6 месяцев) и затяжную (от 6 месяцев до 2 лет и более).

Проф. Г.И. Бурчинский

«Признаки, симптомы, течение острого лейкоза» – статья из раздела Заболевания системы крови

Дополнительная информация:

• Острый лейкоз, изменения в организме при остром лейкозе
• Лечение острого лейкоза, лекарственные средства
• Вся информация по этому вопросу