Агранулоцитоз и геморрагическая алейкия, причины развития заболеваний

Агранулоцитоз - это заболевание, в основе которого лежит изолированное поражение гранулопоэза. Геморрагическая алейкия характеризуется одновременным угнетением грануло- и тромбоцитопоэза. По современным представлениям, это, в сущности, лишь различные фазы развития одного и того же процесса, причисляемого к гипопластическому состоянию кроветворения.

Патогенетическая общность агранулоцитоза и алейкии подтверждается идентичностью их этиологических факторов, нередко сменой в динамике заболевания одного клинико-гематологического синдрома другим и, наконец, однотипными нарушениями костномозгового кроветворения, характеризующимися ослаблением темпа размножения клеток крови и торможением процесса их созревания.

Этиология и патогенез

По этиологическому признаку указанные заболевания условно подразделяют на две группы:

1. генуинные формы;
2. агранулоцитоз (и алейкия) известной этиологии.

Последняя группа включает следующие формы:

• инфекционный агранулоцитоз (при брюшном тифе, малярии, туберкулезе, сепсисе и др.);
• медикаментозный (амидопирин, сульфаниламиды и др.);
• лучевой (рентгеновские лучи, радий, радиоизотопы);
• при системных поражениях кроветворения (лейкоз, метастазы рака в костный мозг и др.).

Наибольший удельный вес представляет медикаментозный агранулоцитоз. В настоящее время в мировой литературе зарегистрировано свыше 300 различных лекарственных средств, вызывающих развитие агранулоцитоза и алейкии. К ним относятся, кроме вышеуказанных, производные пиразолона, метилтиоурацил, эмбихин, миелосан, хинин, барбитураты, сальварсан, мышьяк, соли висмута, синтомицин и др.

В развитии агранулоцитоза и алейкии имеет значение не только характер патогенного раздражителя, сила и длительность его воздействия, но и состояние реактивности организма. Только взаимодействием внешних и внутренних факторов могут быть объяснены те случаи, когда у больных, принимавших в течение длительного времени значительные дозы какого-либо медикаментозного средства, не было патологических изменений крови. В других случаях, наоборот, развитие цитопенического синдрома возникает уже от однократного приема лекарственного вещества или под влиянием какого-либо другого токсического начала.

Развитие основных гематологических проявлений в ряде случаев (ионизирующая радиация, бензольная интоксикация, алиментарно-токсический фактор.) связано с непосредственным воздействием патогенного агента на костномозговое кроветворение. Это в свою очередь приводит к ослаблению темпа размножения клеток крови и торможению процесса их созревания до полного исчезновения кроветворных элементов в костном мозгу. Подтверждением миелотоксическрго генеза агранулоцитоза и алейкии являются апластические формы их с картиной "опустошенного" костного мозга.

В некоторых случаях развитие агранулоцитоза, в особенности медикаментозного, связано с образованием антилейкоцитарных аутоантител, вызывающих агглютинацию лейкоцитов с последующим их разрушением (так называемые иммуноаллергические формы). Доказательством этого является наличие лейкоагглютининов почти во всех случаях медикаментозной лейкопении, а также увеличение гама-глобулиновой фракции крови, принимающей участие в образовании антител. Согласно теории иммуногенеза агранулоцитоза, точкой приложения патогенного агента, как правило, является периферическая кровь, изменения же со стороны костного мозга - вторичные, возникающие в ответ на массовый лейколиз и свидетельствующие о его временной функциональной недостаточности.

Проф. Г.И. Бурчинский

«Агранулоцитоз и геморрагическая алейкия, причины развития заболеваний» – статья из раздела Заболевания системы крови

Дополнительная информация:

• Профилактика гипопластической, апластической анемии
• Симптомы, течение агранулоцитоза и геморрагической алейкии
• Вся информация по этому вопросу