Задержка полового развития

Здесь рассмотрены больные с симптомами задержки полового развития (ЗПР). К этой группе можно отнести девочек:

• страдающих тяжелыми соматическими заболеваниями;
• с задержкой полового развития центрального генеза (гипофизарным и гипоталамическим гипогонадизмом) и в т.ч. страдающих нервной анорексией;
• а также с гонадными формами задержки полового развития - типичной формой дисгенезии гонад (синдромом Шерешевско-го-Тернера), "чистой" формой дисгенезии гонад (синдромом Суайера), смешанной формой дисгенезии гонад.

Наличие у девочки тяжелых хронических заболеваний, особенно сахарного диабета первого типа, гипо- и гипертиреоза, хронической почечной недостаточности, септических процессов и др. может сопровождаться симптомами задержки полового развития, и, следовательно, ненаступлением менархе в срок.

Физическое развитие у таких больных обычно гармоничное, но замедленное, причем часто имеется дефицит веса тела, что является дополнительным фактором риска нарушения становления менструальной функции. Вообще, в большинстве случаев при соматических заболеваниях патогенез нарушений в репродуктивной системе ближе к задержки полового развития центрального генеза. Адекватная терапия, приводящая к компенсации обменных процессов, позитивно сказывается на состоянии половой системы. Необходимо подчеркнуть, что наличие соматической патологии в принципе не является поводом для отказа от обследования в связи с аменореей.

В поэтапном дифференциально-диагностическом поиске у больных с задержкой полового развития ключевое значение имеют определение концентрации гонадотропинов в крови, оценка костного возраста, эхография органов малого таза и генетическое консультирование. Проба с пергоналом при дифференциальной диагностике первичной аменореи находит очень ограниченное применение.

Низкое или нормальное содержание ЛГ и ФСГ в сочетании с положительной пробой с гонадотропинами свидетельствует о задержке полового развития центрального генеза. Таким больным с целью нозологической диагностики дополнительно проводят компьютерную или ядерно-магнитно-резонансную томографию головного мозга, исследуют цветовые поля зрения и тестируют обоняние для выявления парциальных форм аносмии (исключение синдрома Колмена).

Для уточнения уровня поражения выполняют пробу с люлиберином. При гипоталамическом и гипофизарном гипогонадизме замедленное, но гармоничное физическое и половое развитие отмечается у четверти больных. У прочих имеются те или иные отклонения от правильной последовательности процессов роста. Так, например, при сопутствующем дефиците соматотропного гормона (СТГ) имеется задержка роста и окостенения костей, в связи с чем особую ценность имеет определение костного возраста. Низкий рост является показанием для обязательного генетического консультирования, при этом следует учитывать, что определение полового хроматина может оказаться неинформативным при мозаицизме, поэтому всегда, когда генетическое консультирование осуществляют в связи с первичной аменореей необходимо изучать кариотип.

Высокое содержание гонадотропинов в сыворотке крови в сочетании с отрицательной пробой с пергоналом свидетельствует о наличии одной из гонадных форм задержки полового развития.

Пoдзoлкoвa H.M., Глaзкoвa O.Л.

"Задержка полового развития" и другие статьи по гинекологии

Читайте также в этом разделе:

• Первичная аменорея при правильном развитии
• Преждевременное половое развитие
• Вся информация по этому вопросу