Гепатолентикулярная дегенерация печени (болезнь Коновалова - Вильсона), симптомы, течение

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова - Вильсона) обусловлена прогрессирующим двусторонним поражением чечевичных ядер хвостатого тела головного мозга в связи с изменением печени типа портального цирроза. Заболевание встречается весьма редко и, как считают, вызывается недостаточным синтезом в организме церулоплазмина (белка типа альфа-глобулина, связывающего медь). Содержание меди в сыворотке крови таких больных обычно резко снижено, а выделение ее с мочой повышено. Понижена активность церулоплазмина крови.

Клинически заболевание проявляется признаками, типичными для портального цирроза печени, сочетающимися с характерными симптомами со стороны нервной системы: хорееподобный тремор, подергивания, распространенная мышечная ригидность, нарушение равновесия, глотания (дисфагия), речи (дизартрия) и почерка, частое снижение интеллекта, иногда отчетливые нарушения психики.

Патогномоничным признаком является роговичное кольцо Кайзер-Флейшера, образующееся вследствие отложения зелено-бурого пигмента, содержащего медь, по периферии роговицы глаза. Это кольцо видно невооруженным глазом. Нередко отмечается наличие нефротического синдрома.

Различают острую и хроническую формы, из которых первая приводит к быстрой гибели больных, при хронической - больные живут 5-10 лет.

Проф. Г.И. Бурчинский

«Гепатолентикулярная дегенерация печени (болезнь Коновалова - Вильсона), симптомы, течение» – статья из раздела Заболевания печени и желчных путей

Дополнительная информация:

• Пигментный цирроз печени (гемохроматоз), симптомы, течение
• Дифференциальный диагноз цирроза печени
• Вся информация по этому вопросу