Солитарные изъязвления Дьелафуа (синдром Дьелафуа)

Впервые Gallard [1884] описал 2 случая смерти от кровотечения из "желудочной аневризмы". G. Dieulafoy в Париже собрал сведения о 10 случаях смертельных желудочных кровотечений на почве поверхностных эрозий слизистой оболочки, на дне которых обнаружена аррозированная артерия. W. Usbeck и G. Jager из 839 больных с кровотечением в желудочно-кишечном тракте среди 72 редких причин заболевания у 8 больных нашли синдром Дьелафуа. В отечественной литературе Э. Н. Ванцян и соавт. [33] описали 2 подобных своих наблюдения, С. Г. Мартьянов и Н. В. Смирнова [157] - 3, а М. П. Королев и соавт. [108] - 10. Правда, среди наблюдений последних авторов у 1 больного аррозия артерии желудка была вызвана низкодифференцированной карциномой, что не следует относить к синдрому Дьелафуа.

В основе заболевания, как считают, лежат аневризмы мелких подслизистых артерий кардиальной части желудка, вблизи его малой кривизны. Некоторые авторы склонны считать природу этого заболевания врожденной.

Неимоверная тяжесть кровотечения на почве солитарного изъязвления Дьелафуа обусловлена тем, что в подслизистом слое кардиального отдела желудка проходят крупные артерии, которые оплетены мышечными волокнами, фиксируются ими и препятствуют их сокращению.

Внешне эрозия Дьелафуа имеет круглую, овальную или звездчатую форму, слизистая оболочка как бы приподнята над кровоточащим сосудом в виде полипа до 0,2-0,5 см в диаметре. При гистологическом исследовании в стенке аррозированной артерии обнаруживаются пролиферация и склероз интимы, дегенерация среднего слоя, исчезновение эластических волокон.

Слизистая оболочка желудка в этом месте почти не изменена, на дне эрозии виден фибриноидный некроз, умеренная лимфо-, грануло- и плазмоцитарная инфильтрация стенки желудка.

Консервативная терапия при эрозиях Дьелафуа, как правило, не эффективна, и почти все больные погибают.

При синдроме Дьелафуа кровотечение бывает столь массивным, что вопрос о необходимости хирургического вмешательства даже не должен подвергаться сомнению. До операции этот диагноз поставить очень сложно. Во время самого вмешательства наружный осмотр желудка не помогает диагностике, а широкая гастро-томия оказывается в диагностическом плане эффективна тогда, когда бывает видна струя алой крови из точечной эрозии слизистой оболочки. Когда этого нет, то некоторые авторы рекомендуют сдавить аорту, и при этом иногда появляется струйное кровотечение из аневризмы подслизистой артерии [108, 157]. Для облегчения поиска источника кровотечения во время операции рекомендуется при дооперационной гастроскопии метить область эрозии метиленовым синим, вводимым под слизистую оболочку в количестве 2-3 мл, или при вмешательстве проводить перфузию желудочных сосудов подкрашенной жидкостью, а также пользоваться трансиллюминацией [17].

Хирургическая тактика при кровотечениях данной этиологии окончательно не решена. Некоторые хирурги отдают предпочтение эндоскопическим методам остановки кровотечения при синдроме Дьелафуа в виде электрокоагуляции, обкалывания источника кровотечения смесью растворов адреналина и полидиоксанона, а также клипирования металлическими скобками. Эти авторы такими способами добиваются успеха в 96 % случаев.

Некоторые авторы считают наиболее эффективным методом эмболизацию артерий желудка.

Как уже отмечалось, синдром Дьелафуа отличается чрезвычайно профузным рецидивирующим кровотечением. По этой причине многие авторы настаивают на хирургическом лечении таких больных, которое сводится к прошиванию стенки желудка до мышечного слоя или иссечению патологического участка желудка в пределах здоровых тканей. Так как источник кровотечения нередко не обнаруживается, то многие хирурги производят "слепые" резекции желудка с риском оставления этого источника неудаленным. С такой ситуацией столкнулись С. Г. Мартьянов и Н. В. Смирнова [157]. У 3 больных с синдромом Дьелафуа авторы выполнили резекцию желудка в пределах % органа, и у одной больной наступил рецидив кровотечения из неудаленного источника в кардиальном отделе. Больная повторно оперирована - ререзекция желудка, после которой на 8-е сутки наступила смерть при явлениях полиорганной недостаточности. Двое других больных выздоровели.

Таким образом, синдром Дьелафуа, хотя и считается редким заболеванием, но, когда он имеет место, диагностические и лечебные ошибки бывают особенно часты.

A. Kypыгинa, Ю. Cтoйкo, C. Бaгнeнкo

Солитарные изъязвления Дьелафуа (синдром Дьелафуа) и другие материалы по гастроэнтерологии.

Читайте также в этом разделе:

• Болезнь Рандю-Вебера-Ослера
• Эрозивно-язвенный гастрит, осложненный кровотечением
• Вся информация по этому вопросу