Главная • Эндокринология • Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников

Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников устанавливают на основании данных анамнеза (постепенное развитие вирилизации), характерной клинической картины (неправильное формирование половых органов, гирсутизм, ускоренное физическое развитие и т.д.), данных лабораторного исследования (повышенное содержание в плазме крови АКТГ, увеличенная экскреция с мочой 17-КС, прегнандиола, прегнаитриола, этиохоланолоиа и т.д.), рентгенодиагностики и диагностических проб.

Врожденную дисфункцию коры надпочечников дифференцируют от андростеромы (опухоль коры надпочечников), преждевременного полового созревания в результате гипоталамо-гипофизарных нарушений, а также опухоли шишковидного тела (шишковидной железы). Дифференциальный диагноз проводят также с опухолью яичка, вирилизируюшими опухолями яичников (арренобластома и т.д.), синдромом Штейна-Левенталя.

О наличии андростеромы свидетельствуют быстрое развитие вирилизации, отсутствие снижения экскреции 17-КС с мочой после приема кортикостероидных препаратов (кортизон, декса-метазон или преднизолон), выявление на компьютерной томограмме односторонней опухоли надпочечника и т.д.

В отличие от врожденной дисфункции коры надпочечников при заболеваниях гипоталамо-гипофизарного генеза преждевременное половое созревание всегда истинное, изосексуального типа. Яички развиваются нормально и достигают размеров, свойственных взрослому мужчине. При биопсии яичек гистологически обнаруживают большое количество гландулоцитов яичка (клетки Лейдига) и сперматогенез. При преждевременном половом созревании, обусловленном патологией шишковидного тела, в отличие от врожденной дисфункции коры надпочечников имеется выраженная неврологическая симптоматика (повышение внутричерепного давления, головные боли, застойные соски зрительных нервов, нистагм и т.д.), половое развитие всегда истинное, изосексуальное; количество метаболитов андрогенов надпочечникового происхождения в моче не увеличено и т.д.

О гормонально-активной опухоли яичка свидетельствуют одностороннее увеличение размеров яичка, плотность и бугристость его при пальпации, а также данные биопсии. В отличие от врожденной дисфункции коры надпочечников при вирилизирующих опухолях яичников содержание в моче надпочечниковых фракций андрогенов не увеличено. На пневмогинекограммах обнаруживают опухоль яичников.

При синдроме Штейна-Левенталя в отличие от врожденной дисфункции коры надпочечников телосложение женское, молочные железы интактны. После введения хорионического го-надотропина отмечается повышенное выделение 17-КС с мочой. При врожденной дисфункции коры надпочечников в отличие от синдрома Штейна-Левенталя в крови избыток андрогенов надпочечникового происхождения. На пневмогинекограмме - поликистоз яичников.

Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников и др. материалы.

См. также статьи: