Главная • Эндокринология • Диагноз гипопаратиреоза

Диагноз гипопаратиреоза

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз гипопаратиреоза устанавливают на основании характерных клинических симптомов (тонические судороги, поражающие симметричные группы мышц, и т.д.), лабораторных данных (гипокальциемия, гиперфосфатемия) и положительных диагностических проб.

Приступы судорог при гипопаратиреозе дифференцируют от тетании, обусловленной алкалозом (желудочная, гипервентиляционная тетания), недостаточным всасыванием кальция в кишечнике (кишечная тетания), поражением ЦНС (инфекционная, интоксикационная тетания), отрицательным балансом кальция (тетания беременных и кормящих женщин), недостаточностью функции почек (почечная тетания), электролитными нарушениями (гипокалиемия, гипомагнезиемия, гипофосфатемия) при нормокальциемии, обменным ацидозом, псевдогипопаратиреозом (синдром Олбрайта). При дифференциальной диагностике существенное значение приобретает анамнез. Желудочная тетания развивается после длительной неукротимой рвоты, гипервентиляционная - после частых и глубоких дыхательных движений (при истерии), кишечная - при длительных поносах, а также при рахите и т.д. В отличие от тетании, обусловленной гипопаратиреозом, при этих формах тетании, за исключением почечной и кишечной, не нарушен фосфорно-кальциевый обмен.

Приступы судорог при гипопаратиреозе дифференцируют также от эпилепсии, гипогликемии, синдрома тетании, обусловленного органическими заболеваниями ЦНС (опухоль мозга и т. д.). В отличие от паратиреопривных форм тетании приступы судорог при эпилепсии сопровождаются потерей сознания, прикусыванием языка, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией. Фосфорно-кальциевый обмен не нарушен. О гипогликемическом генезе судорог свидетельствуют анамнез, характерное чувство голода, нормальное содержание кальция в крови при наличии гипогликемии.

При синдроме тетании, обусловленном органическими заболеваниями ЦНС, в отличие от тетании при гипопаратиреозе не нарушен фосфорно-кальциевый обмен и нет изменений кислотно-щелочного равновесия.

Псевдогипопаратиреоз (наследственная остеодистрофия, синдром Олбрайта) характеризуется резистентностью органов-"мишеней" (почки, кости) к паратгормону при повышенной или нормальной его секреции и гиперплазией околощитовидных желез. О наличии псевдогипопаратиреоза свидетельствуют симптомы гипопаратиреоза (тетания, гипокальциемия, гиперфосфатемия) в сочетании с низким ростом, округлым лицом, остеодистрофией, укорочением трубчатых костей конечностей (брахидактилия), дефектами зубочелюстной системы, подкожными кальцификатами и нарушениями психики. Выделяют псевдогипопаратиреоз I и II типа. При псевдогипопаратиреозе I типа, помимо нарушения чувствительности к паратгормону, отмечают нарушение гормональной чувствительности и к другим гормонам, зависимым от аденилатциклазной системы (резистентность щитовидной железы к ТТГ с повышением реакции ТТГ на ТРГ, половых желез к ЛГ и ФСГ с повышением реакции этих гормонов на ЛГ/ФСГ-РГ при отсутствии симптомов первичного гипотиреоза и гипогонадизма). Псевдогипопаратиреоз II типа характеризуется нарушением гормональной чувствительности органов-"мишеней" только к паратгормону. Установлено, что периферическая резистентность к паратгормону обусловлена нарушением гормонально-рецепторного взаимодействия и недостаточным образованием цАМФ в ответ на это взаимодействие. В результате этого происходит изменение пострецепторных механизмов, ответственных за синтез специфических белков, которые осуществляют биологический эффект паратгормона. Отсутствие биологического эффекта паратгормона приводит к гипокальциемии, которая в свою очередь стимулирует секрецию паратгормона с повышением его содержания в крови.

Псевдо-псевдогипопаратиреоз представляет собой метаболически нормальный вариант псевдогипопаратиреоза. Встречается у родственников больных псевдогипопаратиреозом. Псевдо-псевдогипопаратиреоз так же, как и псевдогипопаратиреоз, характеризуется частыми дефектами общего развития и скелета (низкий рост, круглое лицо, брахидактилия, подкожные кальиификаты). Вместе с тем при псевдо-псевдогипопаратиреозе нет тетании, гипокальциемии и гиперфосфатемии, что обусловлено отсутствием при этом заболевании патологии рецепторов к паратгормону.

Полагают, что, как при псевдогипопаратиреозе, так и при псевдо-псевдогипопаратиреозе, нарушение развития скелета имеет доминантный, связанный с Х-хромосомой тип наследования. В то же время наследование недостаточности рецепторов к паратгормону и нарушения аденилатциклазной системы, вероятно, имеют другой, независимый механизм.

Диагноз гипопаратиреоза и др. материалы.

См. также статьи: