Эндокринная офтальмопатия
Эндокринная офтальмопатия (син.: отечный экзофтальм, прогрессирующий экзофтальм, нейродистрофический экзофтальм) - самостоятельное аутоиммунное заболевание, характеризующееся отеком периорбитальных тканей, нарушениями функции глазодвигательных мышц, трофическими расстройствами и экзофтальмом. Подтверждением аутоиммунного генеза эндокринной офтальмопатии является обнаружение в крови больных аутоантител к тканям ретробульбарной клетчатки и глазодвигательным мышцам, а также сочетание офтальмопатии с другими аутоиммунными заболеваниями.
Эндокринная офтальмопатия возникает в любом возрасте, но особенно часто после 40 лет. Обычно экзофтальм двусторонний, реже (у 10 % больных) в начале заболевания односторонний. Чаще эндокринная офтальмопатия развивается на фоне диффузного токсического зоба и его интенсивного блокирующего лечении (субтотальная струмэктомия, лечение радиоактивным йодом и т.д.). Однако отмечено, что корреляция между тяжестью тиреотоксикоза и степенью выраженности эндокринной офтальмопатии отсутствует. В ряде случаев эндокринная офтальмопатия возникает на фоне нормальной и сниженной ти-реоидной активности. Эндокринная офтальмопатия может наблюдаться при аутоиммунном тиреоидите, гипотиреозе, а иногда предшествовать заболеваниям щитовидной железы. В связи с этим предполагают, что эндокринная офтальмопатия и диффузный токсический зоб - самостоятельные аутоиммунные заболевания, имеющие различную иммуногенетическую основу. Частое сочетание этих заболеваний связано с тем, что гены, кодирующие предрасположенность к обоим заболеваниям, находятся близко друг к другу. Маркером диффузного токсического зоба являются тиреоидстимулирующие антитела, а маркером эндокринной офтальмопатии - антитела к мембранам глазных мышц.
Эндокринная офтальмопатия может протекать различно. У одних больных долго сохраняется легкая форма эндокринной офтальмопатии, у других заболевание быстро прогрессирует, проявляясь выраженными субъективными и объективными симптомами.
В развитии эндокринной офтальмопатии большую роль отводят генетическому предрасположению. Полагают, что в результате спонтанной мутации образуются "форбидные" ("запрещенные") клоны Т-лимфоцитов, которые вступают во взаимодействие с рецепторами мембран клеток мышц глаза и вызывают мышечные изменения.
При эндокринной офтальмопатии вследствие лимфоидной инфильтрации и отека увеличивается объем ретробульбарной клетчатки. Отмечаются изменения в экстраокулярных мышцах. В ранний период эндокринной офтальмопатии в экстраокулярных мышцах возникают интерстициальный отек и диффузная клеточная инфильтрация, вследствие чего мышцы резко увеличиваются в объеме, происходят дегенерация и распад мышечного волокна. В последующем в результате активации эндомизиальных фибробластов, продуцирующих коллаген и мукополисахариды, наблюдаются разрастание соединительной ткани и фиброз. Способность мышечных волокон к расслаблению теряется, что в свою очередь ведет к ограничению подвижности глазных яблок. Процесс сокращения экстраокулярных мышц нарушается. Вследствие резкого увеличения объема экстраокуляр-пых мышц повышается внутриорбитальное давление, происходит нарушение удаления жидкости из интерстициальных пространств. Развивается венозный стаз, в результате чего возникает отек век и орбитальной клетчатки. В позднем периоде эндокринной офтальмопатии отмечают жировое перерождение мышц. Основной причиной экзофтальма (выстояние, про-трузия глазного яблока) является повышение ретробульбарного давления вследствие увеличения объема ретробульбарной клетчатки. В результате повышения ретробульбарного давления возникают чувство выталкивания глаз из орбит, резкая боль в глазных яблоках, ухудшение зрения вследствие сдавления утолщенными мышцами зрительного нерва. Повышение ретробульбарного давления может быть также и причиной тромбоза вен сетчатки. Со временем инфильтрация и отек ретробульбарной клетчатки и экстраокулярных мышц переходят в фиброз, вследствие чего экзофтальм становится необратимым. При эндокринной офтальмопатии нередко отмечается асимметричная протрузия глазных яблок, которая достигает 25-40 мм. В норме экзофтальмометрический показатель (расстояние от латерального края орбиты до передней поверхности роговицы), определяемый экзофтальмометром Гертеля, 13-14 мм. В. Г. Баранов выделяет 3 степени эндокринной офтальмопатии. При эндокринной офтальмопатии I степени (легкая форма) отмечаются небольшой экзофтальм (15,9+0,2 мм), припухлость век при отсутствии нарушений со стороны конъюнктивы и функции глазодвигательных мышц. Эндокринная офтальмопатия II степени (форма средней тяжести) характеризуется умеренным экзофтальмом (17,9+0,2 мм) с нерезкими изменениями со стороны конъюнктивы и легким или умеренным нарушением функции экстраокулярных мышц. При этой форме наблюдаются слезоточивость, ощущение песка в глазах, нестойкая диплопия. Для эндокринной офтальмопатии III степени (тяжелая форма) характерны резко выраженный экзофтальм (22,8 + 1,1 мм), нарушение смыкания век с изъязвлением роговицы, стойкая диплопия, резко выраженные нарушения функции экстраокулярных мышц, признаки атрофии зрительных нервов.
Помимо диффузного токсического зоба, двусторонний экзофтальм встречается также при высокой степени миопии, глаукоме. Экзофтальм может быть семейным или врожденным. Он может возникать при гидроцефалии, фиброзно-кистозной остеодистрофии Реклингхаузена, двусторонней опухоли глазницы, опухоли головного мозга (ствола, гипоталамо-гипофизарной области), болезни Хенда - Шюллера - Крисчена, краниостенозе и других врожденных аномалиях черепа: двусторонних арте-риовенозных аневризмах пещеристых пазух и др.
Односторонний экзофтальм, помимо диффузного токсического зоба, может быть при различных состояниях, обусловленных односторонними внутриглазничными нарушениями компрессионного или воспалительного происхождения (внутриглазничные гемангиома или аневризма, опухоли нервов, проходящих в орбите, менингиомы, опухоли слезной железы, воспалительные процессы клетчатки орбиты). Чтобы установить причину увеличения объема ретробульбарной клетчатки, проводят постуральную пробу. С этой целью определяют экзофтальмометрический показатель в положении больного стоя и лежа. При отсутствии отека или разрастания ретробульбарной клетчатки в положении лежа происходит уменьшение экзофтальма на 1-3 мм.
См. также статьи:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |