Симптомы, признаки, течение системной красной волчанки, поражение внутренних органов
Клиника системной красной волчанки характеризуется большой полиморфностью в период выраженных проявлений и скудостью и неопределенностью симптоматики в начале развития заболевания. Часто вначале появляются артралгии, быстрая утомляемость, субфебрильная температура. К ранним признакам следует отнести ряд неопределенных неприятных ощущений в области сердца (боль, чувство давления), одышку, незначительную протеинурию. Довольно часто уже в начальном периоде появляется стойкая лейкопения и увеличение СОЭ, повышается температура.
В дальнейшем температура нередко повышается до 39-41°С, подчас приобретая характер интермиттирующей, септической лихорадки.
Усиливается боль в суставах и мышцах, появляется припухлость тех или иных суставов.
К этому времени относится и появление клинических признаков волчаночного полисерозита (плеврит, перикардит, иногда очаговый перитонит).
При системной красной волчанке нет ни одной системы органов, которая не могла бы быть вовлечена в патологический процесс, отсюда и название системной, или диссеминированной, красной волчанки и большая полиморфность клинической картины.
Изменения кожи характеризуются свойственной этому заболеванию волчаночной эритемой. Последняя чаще возникает на открытых частях тела, подвергающихся инсоляции, явившейся своего рода причиной параллергической реакции.
Классическая волчаночная эритема в виде бабочки встречается примерно в 30-40% случаев. Кроме кожи лица (подбородок, лоб) и затылка, эритема несколько реже наблюдается на тыльной поверхности кистей рук. В дальнейшем на месте эритемы могут возникнуть пузыри, эрозии, иногда кровоизлияния с последующим изъязвлением. Нередко поражаются и ногти, приобретая продольную исчерченность и ломкость. Часто поражаются волосы, которые изменяют окраску, становятся ломкими и выпадают, что нередко (у 1/5 больных) приводит к очаговому или тотальному облысению. На местах поражения кожи эритемой, нередко в дальнейшем после ее исчезновения, остаются пигментация и участки атрофии.
Поражение суставов сводится, помимо полиартралгий, к явлениям мигрирующего полиартрита, но, в противоположность ревматоидному, без выраженных резидуальных явлений. Поражаются мелкие суставы кистей и лучезапястные, реже коленные, голеностопные и другие крупные суставы. Деформация суставов наблюдается, не более чем в 10% случаев.
Для системной красной волчанки характерна различной степени миалгия, иногда сменяемая миозитом, что клинически сближает это заболевание с дерматомиозитом, хотя резко выраженных воспалительных изменений со стороны мышц в большинстве случаев не отмечается.
Поражение сердца при системной красной волчанке наблюдается во всех тяжелых случаях. Однако на более ранних этапах течения заболевания, как и в относительно легких случаях, клинических проявлений поражения сердца может и не быть.
Волчаночный перикардит обычно нестойкий и на протяжении нескольких дней исчезает. По данным ряда исследований, он встречается не менее чем у 1/3 больных.
Значительно чаще наблюдается поражение сердечной мышцы, иногда с бурно развивающейся сердечной недостаточностью в результате острого волчаночного миокардита. Одновременно может развиться экссудативный перикардит.
Нередки при системной красной волчанке и изменения со стороны эндокарда, типа абактериального бородавчатого эндокардита Либмана, прижизненное распознавание которого затруднено. Наиболее достоверным его симптомом является возникновение стойкого систолического, реже мезодиастолического шума, меняющего свой характер в процессе течения основного заболевания. Однако, как правило, картины выраженного клапанного порока нет, особенно это касается стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности клапана аорты, обычно исключающих диагноз волчаночного эндокардита.
Нередко при волчанке наблюдается поражение трехстворчатого клапана, диагностика которого наталкивается на ряд трудностей. Поражение сердца сравнительно редко приводит к выраженной недостаточности кровообращения.
Характерны изменения со стороны почек. Уже в начале заболевания наблюдаются отчетливые нарушения функции почек, выражающиеся в снижении клубочковой фильтрации и максимальной канальцевой секреции. В особенности выражены поражения почек при тяжелом течении системной красной волчанки. Они сводятся к развитию различных форм гломерулонефрига, нередко с нефротическим синдромом. Исходом таких изменений является недостаточность почек, которая нередко является одной из причин смерти больных. Чем раньше появляются симптомы поражения почек, тем тяжелее течение и хуже прогноз заболевания.
Поражение дыхательной системы при волчанке, прежде всего, проявляется в виде плеврита, сухого или с небольшим, быстро рассасывающимся экссудатом. Часто развивается острая интерстициальная очаговая пневмония; реже пневмония приобретает долевой характер с кровохарканьем, тяжелой одышкой, цианозом, в отдельных случаях с распадом ткани и образованием острых тонкостенных каверн. Изменения в легких характеризуются быстрым распространением, лабильностью, наклонностью к миграции на фоне лечения антибиотиками и эффективности кортикостероидной терапии (Е. М. Тареев, В. А. Насонова). Однако к собственно волчаночным изменениям в легких могут присоединиться и вторичная инфекция, а также туберкулез.
Поражения пищеварительной системы довольно часты. Возможно развитие волчаночного васкулита, относительно редко - перитонита (проявление полисерозита), острого и хронического панкреатита, а также функциональных нарушений желудка и поджелудочной железы (диспепсические явления при этом часто неправильно трактуются как медикаментозная диспепсия или проявления побочного действия стероидных гормонов).
Несмотря на массивное и длительное лечение кортикостероидами, при системной красной волчанке стероидные язвы желудка и кишок развиваются сравнительно редко.
Печень и желчные пути очень часто вовлекаются в патологический процесс. Развивается гепатит и холангиогепатит. Нередко развивается и перигепатит, как одно из явлений полисерозита. Врлчаночный гепатит в отдельных случаях может быть причиной цирроза печени. Селезенка увеличена в 10-20% случаев.
Со стороны крови изменения сводятся к анемии, часто имеющей гемолитический генез, лейкопении и тромбоцитопении. Костномозговое кроветворение пластичное, иногда с задержкой созревания миелоидного роста. Часто обнаруживается повышение содержания ретикулярных и плазматических клеток. В периферической крови лейкопения часто сопровождается сдвигом до юных или миелоцитов, иногда с токсической зернистостью нейтрофилов. Нередко развивается тромбоцитопения.
Особое значение для диагностики приобретает наличие в периферической крови волчаночных клеток, свидетельствующих о присутствии в организме волчаночного фактора Хазерика.
Биохимическое исследование крови при системной волчанке указывает на диспротеинемию, заключающуюся в гипопротеинемии, гиперглобулинемию за счет увеличения альфа2- и гама-глобулинов. В ряде случаев отмечается и гиперпротеинемия, но с сохранением указанного преобладания альфа2- и гама-глобулинов.
Для системной красной волчанки характерно стойкое и значительное увеличение СОЭ, некоторые положительные осадочные реакции, которые являются показателями активности процесса. Очень часто возможна "ложноположительная" реакция Вассермана; отмечается гипохолестеринемия, сменяющаяся гиперхолестеринемией при тяжелом поражении почек.
Весьма часто при красной волчанке положительна дифениламиновая проба; в крови нарастает уровень мукопротеидов, сиаловых кислот.
Поражения нервной системы (абактериальный энцефалит, менингит, миелит, периферический неврит), в основном, являются следствием сосудистых изменений. Изредка возможны и нарушения психики, которые иногда могут быть объяснены и как побочное проявление массивной кортикостероидной гормонотерапии.
Наблюдаются изменения со стороны глаз: эписклерит, конъюнктивит, реже тяжелые изменения глазного дна (геморрагии, отек сосочка зрительного нерва) и т. д.
Проф. Г.И. Бурчинский
«Симптомы, признаки, течение системной красной волчанки, поражение внутренних органов» – статья из раздела Системные заболевания соединительной ткани
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |