Симптомы подострого склерозирующего энцефалита Ван-Богарта
Клиника. Заболевают чаще дети в возрасте 4-15 лет после перенесенных общих инфекций, в том числе и кори, или без видимых причин при отсутствии или незначительных общеинфекционных симптомах. В постепенно появляющихся все новых прогрессирующих психоневрологических признаках можно условно выделить 3 стадии болезни. Симптомы первой стадии многообразны и они зависят от первичного пункта локализации вирусного процесса (субкортикальные доли правого или левого полушария): вялость, раздражительность, пугливость, забывчивость, нарушается память и поведение в школе и дома (злобность, эйфоричность, снижается умственная и физическая работоспособность, периодический мутизм), зрительные, слуховые, обонятельные галлюцинации. В этот период диагностируется интеллектуально-мнестический, афазический или апраксический или шизофреноподобный синдромы.
Во 2-й стадии на фоне постепенно углубляющихся расстройств памяти, письма, счета, ориентировки, нарушения поведения возникают и постепенно усиливаются самые разнообразные гиперкинезы в лице, шее, конечностях, туловище: в виде тремора, тиков, хореических, хореоатетозных и баллических. Появляются также различные по характеру и частоте эпилептические припадки, парциальное или тотальное экстрапирамидное повышение тонуса мышц, которое может в течение минут или часов сменяться локальной или тотальной гипотонией (дистонические пароксизмы). Периодически возникает самопроизвольный или рефлекторный симптом Бабинского, рефлексы орального автоматизма,
В третьей стадии болезни больной чаще пребывает в постели из-за экстрапирамидной ригидности и сгибательных контрактур на фоне афазии, агнозии, апраксии, ретро-бульбарного неврита, насильственного смеха и плача с эпизодическими спазмами голосовых связок и криков по типу "протяжного крика чайки". Появляются децеребрационная ригидность, гипертермические и вегетативно-сосудистые кризы с нарушением дыхания и сердечной деятельности, резкое похудание, пролежни. Нередко в эпилептическом статусе наступает летальный исход. В ликворе: эпизодически умеренный лимфоцитарный плеоцитоз и гиперальбуминоз, положительная реакция Ланге, повышенные содержание IgG и титр противокоревых антител. На ЭЭГ пароксизмы медленных гиперсинхронных разрядов во всех отведениях, регулярно повторяющихся через 3-7 секунд, в 3-й фазе болезни на фоне измененных основных ритмов патологические волны низкого вольтажа. Длительность болезни от 2 мес до 1-2-х лет.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптомы подострого склерозирующего энцефалита Ван-Богарта" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |