Четверохолмный синдром

Пластинка четверохолмия с ее передними и задними холмиками, являющимися первичными зрительными и слуховыми центрами, окружена следующими мозговыми структурами: спереди - эпифизом, сбоку - подкорковыми образованиями, в частности, зрительными буграми, сзади и снизу - ножками мозга и мозжечком, сверху - задними отделами больших полушарий мозга.

Четверохолмный синдром характеризуется триадой симптомов: поражением глазодвигательных нервов (парезом вертикального взора, расходящимся косоглазием, паретическим мидриазом, одно- или двусторонним птозом), мозжечковой атаксией и расстройством слуха (одно- или двусторонней глухотой). При этом может также наблюдаться тошнота, рвота, вертикальный нистагм, "плавающие" движения глазных яблок.

Вначале чаще всего появляется мозжечковая атаксия, затем поражение глазодвигательных нервов и глухота. Позже могут присоединиться гиперкинезы, поражение лицевого и подъязычного нервов. Этот синдром наблюдается при очагах различной этиологии в четверохолмии или соседних областях (патологические процессы шишковидной железы, височной доли, таламуса, дна III желудочка, ножек мозга, мозжечка и др.). Наиболее частой причиной возникновения четверохолмного синдрома являются опухоли указанных областей, однако нередко он развивается при сосудистых поражениях (очаги ишемии, геморрагии, артериальные и артериовенозные мальформации), реже - инфекционные поражения (энцефалиты, абсцессы мозга, туберкуломы, гуммы и т.п.) или паразитарные процессы, воздействующие прямо или опосредованно на пластинку четверохолмия.

Вариант расстройств, когда определяются глазодвигательные нарушения (паралич вертикального взора, нистагм, отсутствие конвергенции, неполный двусторонний птоз, зрачковая арефлексия), носит название синдрома Парино.

При одностороннем поражении четверохолмия или ножек мозга возникает расхождение глазных яблок по вертикали: на стороне поражения глаз отклоняется книзу и кнутри, на "здоровой" - кверху и кнаружи. Это синдром Гертвига - Ма-жанди.

Также может развиться Нотнагеля четверохолмный синдром, выражающийся в сочетании паралича глазных мышц с церебеллярной атаксией: возникает двустороннее поражение глазодвигательных нервов, снижение слуха с двух сторон, гиперкинезы, парезы конечностей, элементы хореоатетоидного гиперкинеза, мозжечковая атаксия, гипомимия при эмоциональных реакциях и др. Синдром Нотнагеля возникает при достаточно обширных двусторонних патологических процессах, вовлекающих крышу, покрышку и частично основание среднего мозга.

Повреждение покрышки среднего мозга приводит к возникновению паралича взора в стороны и вестибулярного нистагма (синдром Рота - Билыповского).

Описан четверохолмный старт-рефлекс Сеппа: быстрые ориентировочные двигательные реакции в ответ на неожиданные звуковые и слуховые раздражители.

Лечение четверохолмного синдрома зависит от этиологии его возникновения (хирургическое и / или консервативное лечение с применением этиотропных и патогенетических средств).

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Четверохолмный синдром" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Лечение цистицеркоза
• Чувствительность и ее расстройства
• Вся информация по этому вопросу