Микроцефалия

Микроцефалия - уменьшение размеров головного мозга и черепа вследствие их недоразвития, проявляющееся умственной отсталостью и другими неврологическими нарушениями. Частота микроцефалии 0,6 - 1,6 на 10 000 родившихся.

Различают первичную наследственную микроцефалию, включающую микроцефалию истинную семейную (Джакомини - Пенроуза - Бена болезнь с аутосомно-рецессивным типом передачи) и микроцефалию со спастической диплегией (синдром Пейна, с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования).

Выделяют также вторичную, или синдромальную, микроцефалию при хромосомных и наследственных болезнях обмена веществ, вследствие инфекционных заболеваний и интоксикаций матери во время беременности, внутричерепной родовой травмы, гипоксии плода и новорожденного любого генеза. Патоморфологически типичны уменьшение массы головного мозга больше, чем на 25% от нормы, недоразвитие полушарий (особенно в области лобных долей) и коры, возможны макро- и микроцефалия, лиссэнцефалия, порэнцефалия; расширение ликворных пространств и др.

Клинически наблюдается диспропорция лицевой и мозговой частей черепа с недоразвитием последней, уменьшение окружности головы больше чем на 2-3 стандартных отклонения от средней нормы, узкий и покатый лоб, выступающие надбровные дуги, большие уши, готическое небо. Большой родничок закрывается в первые месяцы жизни или внутриутробно. Задержка психического развития с исходом в олигофрению различной степени. Эмоциональная сфера затронута меньше. Возможны неврологические симптомы (при наследственной микроцефалии выражены слабее): косоглазие, мышечная дистония, спастические парезы, атаксия, судороги и др. В зависимости от поведения ребенка различают торпидную и эретические формы микроцефалии.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Микроцефалия" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Макроцефалия
• Аринэнцефалия
• Вся информация по этому вопросу