Прозэнцефалия

Прозэнцефалия - это группа пороков развития головного мозга на разных стадиях развития переднего мозгового пузыря.

Различают три ее вида:

• собственно прозэнцефалия (большой мозг разделен на два полушария, однако в глубине продольной щели они соединены пластинкой мозгового вещества);
• алобарная прозэнцефалия (большой мозг не разделен в области лобных долей);
• голопрозэнцефалия (большой мозг имеет вид полусферы с единственной открытой вентрикулярной полостью).

ТТП оканчивается 30-м днем эмбрионального развития. Популяционная часто-та1на15 - 16 тысяч родившихся. Обычно сочетается с другими пороками развития нервной системы, часто с пороками развития лица.

Этиология прозэнцефалии гетерогенна. Порок может быть результатом трисомий, частичных моносомий, в изолированном виде и следствием генных мутаций с рецессивным или доминантным типом наследования.

Клинические проявления и витальный прогноз зависят от тяжести поражения ЦНС и сочетанных пороков.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Прозэнцефалия" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Порэнцефалия
• Ателэнцефалия
• Вся информация по этому вопросу