Спонгиозная дегенерация белого вещества

Спонгиозная дегенерация белого вещества (болезнь Кавана - Ван-Богарта) проявляется в первые дни после рождения, ребенок вялый, малоактивный, отмечается нистагм, спастические парезы, судорожный синдром, гипер-кинезы, децеребрационная ригидность, снижение слуха и зрения, летальный исход наступает через несколько месяцев. Тип наследования рецессивный, сцепленный с полом и аутосомно-рецессивный. Патоморфологически выявляется выраженный спонгиоз, демиелинизация на фоне отека белого вещества головного мозга. В ткани мозга снижено содержание цереброзидов и сфингомиелина. В целях диагностики используется магниторезонансная томография.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Спонгиозная дегенерация белого вещества" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Диагностика и лечение спастической кривошеи
• Стила-Ричардсона-Ольшевского синдром
• Вся информация по этому вопросу