Симптомы системной склеродермии
Клиника. Заболевание чаще выявляется в возрасте 30-50 лет, однако начальные его проявления нередко относятся к более раннему периоду. Развитию болезни могут предшествовать различные факторы и состояния инфекционного, стрессового и иного характера, которые являются фоном или провоцирующим моментом. Начало заболевания чаще постепенное, реже - острое. Вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно часто являются начальными проявлениями болезни. Клиническая картина заболевания разнообразна: практически каждый орган и ткань прямо или косвенно могут вовлекаться в патологический процесс, отражая системность заболевания. Поражение кожи, характерное для болезни, легло в основу названия - склеродермия (твердокожие). Распространенность и выраженность кожных проявлений варьируют от незначительных изменений с преимущественной локализацией в области кистей и лица до тяжелой тотальной индурации кожи.
Помимо характерного поражения кожи, проходящего стадии плотного отека, индурации и атрофии, наблюдаются гиперпигментация (очаговая или диффузная), иногда с очагами депигментации, сосудисто-трофические нарушения (эритема, изъязвления, некрозы, телеангиэктазии, гиперкератоз, изменения ногтей, облысение и др.). По мере прогрессирования процесса развивается характерная для болезни маскообразность лица с натяжением кожи, кисетообразными морщинами вокруг рта, истончением губ, носа, ограничением открывания рта. Могут развиваться гангрена пальцев, конъюнктивиты, фарингиты. За счет явлений сухого фарингита и изменения голосовых связок может наблюдаться тихий, осипший голос. Часты артралгии с тугоподвижностью в суставах за счет соединительнотканных изменений в связочном аппарате, остеопороз и остеолиз конечных фаланг пальцев кистей и известковые скопления от мелких зернышек до массивных конгломератов, деформирующих кисти и ограничивающих их подвижность. Кальцинаты, хорошо выявляемые рентгенологически, могут быть и в других отделах конечностей. Поражения кожи при склеродермии могут встречаться в 2-х основных вариантах: фиброзирующий интерстициальный миозит с разрастанием соединительной ткани и атрофией мышечных волокон и истинный миозит с первичными дегенеративными и некротическими изменениями в мышечных волокнах с их последующим склерозированием и атрофией. Идет склерозирование внутренних органов: ноздреватость и кистозность легких, гепатолиенальный синдром, кардиосклероз и склероз клапанов сердца, изменения перикарда. В патологический процесс вовлекаются все отделы пищеварительного тракта от полости рта до прямой кишки. Но наиболее часто поражаются пищевод и кишечник. Поражение слизистой оболочки полости рта, языка вызывает сухость во рту, которая может быть обусловлена и синдромом Шегрена, нередко наблюдающегося при склеродермии. Характерна дисфагия, обусловленная нарушением моторной функции пищевода.
Для обозначения ренальной патологии целесообразен термин "склеродермическая нефропатия", охватывающий острые и хронические варианты поражения почек при склеродермии. Нередко у больных склеродермией отмечается вовлечение в патологический процесс эндокринной системы. Наиболее часто нарушается функция щитовидной и половых желез, надпочечников.
Со стороны нервной системы, помимо выраженной вегетативно-сосудистой дистонии, отмечается поражение периферической нервной системы по типу полиневрита, радикулоневрита. Полиневритический синдром при склеродермии имеет свои особенности: преобладают ир-ритативные формы, двигательные встречаются значительно реже. Спонтанные боли, как правило, отсутствуют, отмечаются лишь парестезии. ЦНС поражается сравнительно редко, в основном, в связи с сосудистой патологией: вазоспазмами и органическим поражением церебральных сосудов. Прогностически наиболее неблагоприятными являются ишемические инсульты и, особенно, геморрагии. Вначале церебральная патология проявляется лишь субъективными ощущениями: головная боль, чувство тяжести в голове, снижение памяти. Иногда отмечаются нарушения психики в виде тревожно-депрессивного настроения, острого психотического состояния со слуховыми и обонятельными галлюцинациями или депрессии.
Дифференциальная диагностика в первую очередь должна проводиться с группой склеродермических болезней, которой свойственны фиброз и псевдосклеродермическая клиническая картина. Иногда большие трудности возникают при дифференциации с дерматополимиозитом.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Симптомы системной склеродермии" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |