Тиреотоксический периодический гипокалиемический паралич
Тиреотоксический периодический гипокалиемический паралич (ТПП). В случаях, когда периодический паралич сочетается с тиреотоксикозом, он очень напоминает наследственный периодический гипокалиемический паралич и проявляется преходящими приступами мышечной слабости, которые сохраняются в течение нескольких часов или дней. Наиболее часто приступ начинается с паралича проксимальных мышц ног, затем вовлекаются мышцы рук и туловища. Поражение бульбарных мышц встречается редко. Атаки паралича возникают во время отдыха, после предшествовавшего физического перенапряжения или после пребывания на холоде. Паралич может захватывать только отдельные мышечные группы или быть генерализованным. Сильнее поражаются мышцы, которые непосредственно функционировали во время физической нагрузки. При генерализованных атаках обычно преобладает поражение проксимальных мышц над дистальными, бульбарные и диафрагмальные мышцы сохраняют свою функцию. Иногда мышцы становятся твердыми на ощупь и опухшими. Глубокие рефлексы остаются нормальными или усиливаются, механическая возбудимость мышц понижается.
ТПП напоминает наследственный периодический паралич (НПП) по ряду признаков: снижение уровня калия в плазме крови во время генерализованных атак, провокация приступов введением глюкозы или натрия. Однако ТПП по ряду признаков отличается от наследственного периодического паралича. Атаки при ТПП чаще возникают вечером или ночью, тогда как при НПП они появляются при пробуждении, утром. При ТПП частота атак резко варьирует: интервалы между атаками составляют несколько дней или один-два раза в год. Приступы слабости продолжаются несколько часов, а если вовлекается небольшое число мышц рук и туловища - двое и более суток. После исчезновения параличей мышечная слабость может выявляться еще в течение 2-3 дней. При ТПП провоцирующими факторами атак являются: перегревание или переохлаждение, стресс, травма, прием алкоголя, соли и углеводов. Атаки провоцируются также приемом ацетазоламина. ТПП чаще встречается у мужчин в возрасте 30-40 лет, тогда как НПП чаще возникает у мужчин до 20 лет. ТПП встречается как спорадические случаи, а НПП имеет аутосом-но-доминантный тип наследования.
При морфологическом исследовании скелетной мышцы после атаки у больных НПП отмечаются признаки вакуольной миопатий, что не наблюдается при ТПП. Наконец, все случаи ТПП излечиваются после коррекции тиреотоксикоза.
Однако взаимосвязь тиреотоксикоза с периодическим параличом остается не совсем ясной. В ряде случаев тиреотоксикоз вызывает приступы периодического паралича, в других - только способствует проявлению латентно протекающей пароксизмальной миоплегии. Предполагается, что тиреоидные гормоны усугубляют электролитные нарушения в мембране мышечного волокна и тем самым способствуют проявлению атак генетически обусловленного периодического паралича.
Пoд peд. проф. А. Скоромца
"Тиреотоксический периодический гипокалиемический паралич" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |