Формы оливо-понто-церебеллярной дегенерации

Классификация. По классификации Koningsmark и Weiner (1970) выделяют 5 типов оливо-понто-церебеллярных дегенерации: I - Менцеля, II - Фиклера- Винклера, III - с ретинальной дегенерацией, IV - Шута-Хаймакера, V - с деменцией, офтальмоплегией и экстрапирамидными нарушениями. Описаны случаи, не укладывающиеся в данную классификацию.

Оливо-понто-церебеллярная дегенерация I типа. Возраст начала 14-60 лет. Тип наследования аутосомно-доминантный. Наблюдается атаксия при ходьбе, дизартрия, дисфагия, тремор головы, гиперкинезы, расстройства глубокой и поверхностной чувствительности, спастические парезы и параличи. Морфологически - дегенерация ядер нижних олив, моста, мозжечка, выраженная демиелинизация в области средних ножек мозжечка, задних и боковых канатиков спинного мозга, задних корешков. ЯМР-томография выявляет признаки гипоплазии мозжечка, демиелинизации в области стволовых и спинальных структур. Течение медленно-прогрессирующее.

Оливо-понто-церебеллярная дегенерация II типа. Возраст начала 20-80 лет. Эта форма наследуется аутосомно-рецессивно. Патоморфологически - дегенерация ядер нижних олив, основания моста, атрофия клеток Пуркинье. Наблюдаются мозжечковая атаксия, преимущественно конечностей, снижение сухожильных и периостальных рефлексов при сохранении чувствительности. Парезов и параличей обычно не наблюдается.

Оливо-понто-церебеллярная дегенерация III типа. Начало в детском или молодом возрасте (1-34 года). Наследуется аутосомно-доминантно. Патоморфологически - наряду с типичной локализацией патологического процесса отмечают изменения в сетчатке в виде дегенерации ганглиозных клеток и пигментного эпителия. Клинически - к мозжечковым и экстрапирамидным симптомам присоединяется снижение зрения с исходом в слепоту. Течение тяжелое.

Оливо-понто-церебеллярная дегенерация IV типа. Возраст начала 17-30 лет. Наследуется аутосомно-доминантно. Морфологически - дегенерация нейронов IX, X, XI и VII пар черепных нервов, атрофия нижних олив, клеток Пуркинье, зубчатого ядра и белого вещества мозжечка. Спинной мозг обычно не поражается или имеется дегенерация задних и боковых канатиков. Клинически - преобладание атактических мозжечковых расстройств либо доминирование картины спастической пара: плегии. Обычны бульбарные нарушения в виде дисфагии, дизартрии, поражение лицевого нерва, расстройства глубокой чувствительности.

Оливо-понто-церебеллярная дегенерация V типа. Возраст начала - 2-45 лет. Тип наследования аутосомно-доминантный. Морфологически - наряду с типичной локализацией дегенеративных изменений имеются признаки поражения чечевицеобразного и хвостатого ядер, спино-церебеллярных трактов. Клинически - выраженные атактические нарушения, прогрессирующая офтальмоплегия, деменция, выраженные экстрапирамидные нарушения в виде гипертонически-гипокинетического синдрома. Течение всех форм неуклонно прогрессирующее. Специфическое лечение отсутствует.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Формы оливо-понто-церебеллярной дегенерации" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Оливо-понто-церебеллярная дегенерация
• Опухоли головного мозга
• Вся информация по этому вопросу