Маринеску-Шергена синдром

Синдром Маринеску-Шергена - сочетание врожденной катаракты, олигофрении, спинно-мозжечковой атаксии.Описан G.Marinescu (1931), T.Sjogren (1950). Наследование аутосомно-рецессивное.

Клиника: задержка психомоторного развития. Нистагм, косоглазие, катаракта. Возможна атрофия зрительных нервов, вывихи хрусталика, дегенерация сетчатки. Дизартрия. Гипотрофия, гипотония мышц. Миопатический синдром. Субнанизм. Деформация грудной клетки, позвоночника.

Дифференциальная диагностика: лейкодистрофия.

Лечение симптоматическое.

Прогноз сомнительный.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Маринеску-Шергена синдром" и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Читайте также в этом разделе:

• Мелькерсона-Розенталя синдром
• Менингизм
• Вся информация по этому вопросу